Mujer de 66 años que consulta por descompensación de insuficiencia cardíaca (IC) conocida, con disnea progresiva hasta mínimos esfuerzos, ortopnea y edemas en extremidades inferiores. Sin dolor torácico, palpitaciones ni fiebre.

Enfoque individual

Antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, estenosis de canal lumbar, fibrilación auricular (2022) sin frenadores por hipotensión, accidente cerebrovascular isquémico cardioembólico (2023) e IC con hipertrofia ventricular moderada y fracción de eyección (FEVI) del 45%.

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Tratamiento y planes de actuación

Evolución

Durante el ingreso, presenta mala evolución clínica persistencia de la IC descompensada, tendencia a hipotensión aún sin diurético a dosis altas. Se solicita RM cardíaca, sugestiva de miocardiopatía infiltrativa. Se sospecha amiloidosis cardíaca como etiología, confirmada mediante biopsia endomiocárdica durante la implantación de marcapasos por síndrome bradicardia-taquicardia.

La amiloidosis sistémica (AS) incluye un grupo de enfermedades caracterizadas por depósito extracelular de proteínas mal plegadas en forma de fibrillas amiloides. Existen más de 30 proteínas precursoras, siendo las más frecuentes la amiloidosis por cadenas ligeras (AL) y la amiloidosis por transtiretina (ATTR).

El órgano más afectado es el riñón (80%), seguido del corazón (60%), siendo ésta la principal causa de morbimortalidad. En la amiloidosis AL, la infiltración miocárdica genera engrosamiento biventricular, remodelado concéntrico y bajo gasto cardíaco, junto a afectación del sistema de conducción con arritmias auriculares y bloqueos.

Su diagnóstico precoz supone un reto diagnóstico. Debe sospecharse ante IC con hipotensión desproporcionada a tratamiento diurético, signos de fallo derecho y ecocardiograma compatible con miocardiopatía infiltrativa, iniciando estudio dirigido para descartar amiloidosis AL y mieloma asociado.