Atención Primaria.

Caso multidisciplinar.

Cefalea y deterioro cognitivo.

Enfoque individual

ANTECEDENTES PERSONALES

Trastorno ansioso-depresivo, tabaquismo, SAHS, hipertensión arterial.

ANAMNESIS

Varón de 39 años que había acudido en anteriores ocasiones a la consulta refiriendo cefalea junto con sensación subjetiva de enlentecimiento del pensamiento. Aparece una mañana en consulta a primera hora, donde nos cuenta que al despertarse e ir al baño presentó mareo con sudoración y posterior desvanecimiento. No sabe precisar el tiempo que estuvo sin conocimiento ni si tuvo convulsiones. Al despertar presentó paresia en miembros izquierdos que mejoró en minutos.

EXPLORACIÓN

Desorientación temporal, bradipsiquia y TA 238/150. Resto de la exploración normal.

Enfoque familiar y comunitario

No antecedentes familiares de interés.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

JC: emergencia hipertensiva con afectación de órgano diana.

Diagnóstico diferencial: ACV, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, displasia fibromuscular, arteritis de Takayasu, vasculitis...

Tratamiento y planes de actuación

Se administra captopril y se deriva a urgencias hospitalarias para estudio.

Evolución

Es valorado por Neurología y Enfermedades Autoinmunes. Tras realizarse una batería de pruebas complementarias, por hallazgos en angiografía (marcado afilamiento, disminución de calibre y engrosamiento de paredes de ambas arterias carótidas internas) y RM (focos sugestivos de lesiones isquémicas en globos pálidos), sexo masculino, edad, mínimas alteraciones en LCR (hiperproteinorraquia), ausencia de alteraciones toraco-abdominales, mejoría clínica y radiológica con esteroides, no presencia de clínica vascular a otros niveles, y descartado fehacientemente origen inflamatorio-infeccioso-neoplásico, se establece el diagnóstico de presunción de "vasculitis cerebral primaria".

Como el diagnóstico de certeza es histopatológico y requeriría tratamiento esteroideo/inmunosupresor largo tiempo, conviene confirmar el diagnóstico mediante biopsia cerebral, por lo que se deriva al paciente a Neurocirugía.

La vasculitis primaria del sistema nervioso central es una forma de vasculitis poco común, basada en un proceso inflamatorio que afecta a los vasos sin ningún tipo de evidencia de enfermedad sistémica. Esta enfermedad representa un verdadero desafío diagnóstico debido a la falta de pruebas diagnósticas certeras junto con la presentación de síntomas clínicos inespecíficos. El inicio de la enfermedad suele ser lento e insidioso, donde la cefalea es el síntoma más común, varía de intensidad y tiene periodos de remisión espontánea. El deterioro cognitivo también es insidioso y constituye la segunda manifestación más frecuente. La biopsia cerebral representa el gold estándar para establecer el diagnóstico.