XXXVI Congreso de la semFYC – A Coruña
del 9 al 11 de junio 2016
Atención Primaria.
Caso multidisciplinar.
Abdominalgia, cefalea y déficit motor en MII.
Enfoque individual
Antecedentes:
-familiares: Trombopenia juvenil materna. Hermano de 9 años sano. Tio materno afecto de Miastenia gravis
-personales: Embarazo controlado. Parto a término, cesárea, periodo neonatal normal, vacunas según calendario. Terrores nocturnos.
Anamnesis: Abdominalgia, cervicodorsalgia neuropática, cefalea y debilidad con instauración rápidamente progresiva de déficit motor en MMII, más acusado en MII.
Exploración: FC: 126, FR: 24, Tª: 35.6, TA: 118/62, sO2: 94%, Glasgow 14/15, reactivo, colaborador, déficit motor en MMII: Paraplejia incompleta con hiperreflexia, hipotonía y rigidez secundaria, espasticidad grado IV en cuádriceps e isquiotibiales. Fuerza, coordinación y sensibilidad conservada en MMSS, pares craneales normales. ROT presentes, RCP extensor izquierdo, derecho abolido. Ausencia de control de esfínteres.
Pruebas complementarias: hemograma:
-Hb: 11.9, leucocitos: 9820, plaquetas: 254.000
-Bioquímica con perfil renal, hepático, aldosa y CPK normal
-EMG normal
-RMN cerebral-columna: proceso expansivo intramedular cervicodorsal difuso infiltrante con foco de mielopaía proximal y siringomielia cervical que se extiende hasta bulbo. Edema, efecto masa y realce con contraste.
Enfoque familiar
Familia nuclear muy bien estructurada, no parientes cercanos, buena cobertura socio-familiar, no necesidades económicas, no creyentes.
AVE tras el diagnóstico. Aceptación de la situación, necesidad de apoyo.
Desarrollo
Juicio clínico: Glioblastoma multiforme grado IV intramedular espinal (C7-D5). Diseminación leptomeningea sin posibilidad de tratamiento curativo.
Diagnóstico diferencial: Astrocitoma, Metastasis, Linfoma, Procesos infecciosos, Abscesos, Guillain Barré, ACV.
Tratamiento
Cirugía descompresiva mediante laminoplastia por presentar síndrome de compresión medular aguda.
Radioterapia focal (dosis de 50,4 Gy).
Quimioterapia concomitante: Temozolamida 75 mg/m2/día.
MST continuos 30 mg/12 h.
Rescates: morfina oral 10 mg.
Melatonina: 5 gotas/24 h
Baclofeno 5 mg/24 h
Pregabalina 75 mg/12 h
Dexametasonaa 4 mg/12 h
Lactulosa/24 h
Rehabilitación: potenciación de MMSS, control de tronco y fisioterapia respiratoria.
Evolución
Actualemte en seguimiento y tratamiento por Médico de Familia, Pediatría y Unidad de cuidados paliativos domiciliarios con aceptable control de síntomas: cefalea y cervicalgia con vómitos en periodos de crisis, estreñimiento, insomnio de conciliación, anorexia leve, soporte ventilatorio no invasivo, no deambulación.
Presentamos un caso de un tumor de alto grado del SNC según la OMS, patología muy poco frecuente en niños.
Se pretende resaltar la importancia de una adecuado manejo diagnóstico y tratamiento de la población pediátrica en Atención Primaria, en especial el uso de medidas paliativas, así como una colaboración estrecha con el resto de niveles asistenciales.