Comunicaciones: Casos clínicos

Amenorrea primaria como primer síntoma del síndrome de Rokytansky (póster)

AMBITO DEL CASO

Atención Primaria y Atención Especializada.

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Mujer de 17 años que consulta por no haber presentado la menarquia. 

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: No RAMs. No patologías de interés. No menarquia.

Anamnesis: Paciente que consulta por no haber presentado la menarquia a las edad de 17 años. Refiere no tener pareja ni haber mantenido relaciones sexuales. Habían consultado en ocasiones anteriores que se habían diagnosticado de menarquia tardía.

Exploración: Peso: 85 Talla: 172 IMC: 28.3. Genitales externos normales, mamas de tamaño acordes a su edad de consistencia blanda y sin nódulos palpables. Caracteres secundarios femeninos.

Pruebas complementarias:

PRIMARIA: Hemograma con las tres series normales, Bioquímica básica normal, Coagulación normal, Perfil hormonal con niveles acordes a la normalidad. Prolactina normal.

ESPECIALIZADA: Ecografía abdominal: Completa ausencia de cuello uterino y de útero. Parecen visualizarse 2 formaciones compatibles con los ovarios. vagina. Resonancia magnética nuclear: Destaca la ausencia de cuello uterino y útero, se observan 2 ovarios con sus correspondientes trompas de Falopio. Cariotipo: 46,XX.

Desarrollo

Juicio clínico: Sindrome de Rokytansky-Küster-Hauser

Diagnóstico diferencial:

-Himen imperforado

-Síndrome de Morris o feminización testicular

-S?ndrome del Ovario Poliqu?stico

-Sindrome de Turner

-Hipogonadismo hipogonadotropo

-Hiperprolactinemia.

-Craneofaringioma

Tratamiento

Intervención quirúrgica con la formación de una neovagina. 

Evolución

La paciente sigue en seguimiento por parte de ginecología y por salud mental que presenta un síndrome ansioso-depresivo reactivo de 1 año de evolución que no mejora con ISRS ni con duales.

CONCLUSIONES

El síndrome de Rokytansky o agenesia mulleriana es la segunda causa más frecuente de amenorrea primaria. La ausencia parcial o completa de los conductos de Müller que ocurre en estas pacientes genera una ausencia congénita parcial o total de útero y/o vagina, con gónadas normales y funcionantes con un desarrollo puberal normal. Estos casos han de ser atendidos por un equipo multidisciplinar con la posibilidad de técnicas de dilatación, obteniendo una neovagina de unos 8-10 cm., con buena distensibilidad y calibre, así como lubricable. También se pueden realizar técnicas quirúrgicas que forman una neovagina que no están exentas de complicaciones postoperatorias. 

El médico de familia ha de realizar un correcto diagnostico diferencial y realizar un abordaje integral de esta patologia.

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