Atención primaria, Servicio de Urgencias, Atención especializada

Paciente que solicita baja laboral por edema palpebral en ojo derecho de 48 horas de evolución. 

Enfoque individual

Mujer de 33 años

Antecedentes personales y familiares: posible alergia a penicilina, no hábitos tóxicos, asma en infancia, no antecedentes familiares de interés. No tratamiento habitual.

Anamnesis: presenta edema palpebral en ojo derecho no eritematoso ni pruriginoso, sin signos inflamatorios, de 48 horas de evolución. Refiere episodios similares recurrentes con afectación unilateral (unos 3 al mes desde hace 3 años) sin respuesta al tratamiento con antihistamínicos o corticoides, que se autolimitan espontáneamente en 72 horas. No urticaria.

Exploración física: No edema de úvula, auscultación cardiopulmonar normal. No otros hallazgos relevantes.

Pruebas complementarias:

Pruebas cutáneas completas: negativas

Analítica: ANA, IgE y anticuerpos patología autoinmune negativos. C4 normal. C1 inhibidor 19 (22-45), actividad C1 inhibidor 0,62 (0,7-1,3). Estudio genético: sin mutación gen factor XII.

Enfoque familiar y comunitario

No antecedentes familiares de angioedema

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

-Juicio clínico: Diversos estudios por especialistas sin diagnóstico concluyente (dermatología, MI, oftalmología...). Posteriormente a estudio por Alergología se realizan diagnósticos seriados:

1.Angioedema por déficit de C1inhibidor

2.Angioedema por bradicinina idiopático

3.Diagnóstico final: angioedema idiopático

-Diagnóstico diferencial : angioedema mediado por bradicinina (por déficit C1inhibidor o C1inhibidor normal, hereditario vs adquirido), angioedema mediado por histamina, angioedema idiopático

Tratamiento y planes de actuación

En urgencias se administra icatibant (antagonista de receptor de bradicinina) con escasa respuesta. Se inicia tratamiento profiláctico a largo plazo con amchafibrin.

Evolución

Disminución de la recurrencia y la intensidad, pero sin autolimitación completa de los episodios. Escasa respuesta al tratamiento de episodios agudos. 

El diagnóstico tardío conduce a morbilidad y disminución de la calidad de vida debido a la introducción tardía de la terapia adecuada en casos tratables.  

La primera crisis de angioedema puede comprometer la vía aérea terminando con pronóstico fatal.

El angioedema idiopático comparte características clínicas y opciones terapéuticas con el angioedema por déficit/disfunción de C1-inhibidor, pero el tratamiento efectivo continúa siendo un reto.