Atención Primaria

Caso multidisciplinar

Episodios de angioedema de repetición. 

Enfoque individual

Antecedentes Personales.
Mujer de 31 años. Educadora Social. Ansiedad. No fumadora, enolismo ni otros tóxicos. No intervenciones quirúrgicas ni embarazos. Sin alergias conocidas. Ningún tratamiento (tampoco anticonceptivos). 
Anamnesis y exploración.
Brotes de angioedema de repetición con localización alternante en labios, párpados, lengua, genitales y extremidades (tanto superiores como inferiores) de 1 año de evolución. Duración entre 12-24 horas e incluso varios días. Empeoran durante la menstruación o situaciones de estrés. Sin eritemia ni prurito, no ha presentado Urticaria. Algún episodio se acompañó de disfagia y dolor abdominal. Consulta en el Centro de Salud y Urgencias en la mayoría de episodios. Poca respuesta a anti-histamínicos y corticoides a dosis altas.
PC.
Analítica: normal. Estudio de autoanticuerpos negativo. Test cutáneo a neumoalergenos y alimentarios negativo. Estudio del complemento: C1 inhibidor, C1 funcional y C4 normales. Estudio genético: mutación C46T del gen del Factor XII en estado heterozigoto.

Enfoque familiar y comunitario

Padres, una hermana gemela y una hermana menor sanos. Sin antecedentes familiares de Angioedema. Vive en pareja.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Se orientó como Angioedema de repetición sin Urticaria ni respuesta a tratamiento habitual. Fue derivada a Dermatología: se rotaron varios anti-histamínicos y se realizaron test cutáneos que fueron normales. Dada la poca mejoría clínica se contactó con Medicina Interna para completar estudio: tras realizar estudio del complemento y genético fue diagnosticada finalmente de Angioedema Hereditario (AEH) tipo III o con C-1inhibidor normal. Remitida a Alergología donde sigue controles.

El tratamiento de este subtipo de AEH es más difícil. Los anti-histamínicos, corticoides y adrenalina no son eficaces. Deben evitarse fármacos como IECA, ARA II y estrógenos.

Tratamiento y planes de actuación

Inició tratamiento con Amchafibrin®. Dispone de Firazyr® jeringa precargada si afectación de vía respiratoria.

Evolución

Tras el diagnóstico, y a pesar de iniciar el tratamiento con Ácido Tranexámico, presentó un nuevo episodio de Angioedema que precisó de Cinryze®, Firazyr® y 2 bolsas de Plasma Fresco congelado. Al alta hospitalaria revalorada por Alegología y se aumentó la dosis de Amchafibrin®.

Sospechar AEH ante crisis recurrentes de angioedema con síntomas refractarios al tratamiento con anti-histamínicos. Tener en cuenta si hay antecedentes familiares. El tratamiento de fase aguda es Hospitalario. Informar sobre factores desencadenantes.