Atención Primaria

Caso multidisciplinar

Disnea progresiva.

Deterioro funcional.

Enfoque individual

Mujer de 80 años con antecedentes de melanoma dorsal intervenido (libre de enfermedad) y poliartosis, sin otros antecedentes, sin hábitos tóxicos ni alergias conocidas. En seguimiento desde 2015 por unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Fibrosantes, por probable Neumonía Intersticial No Específica (NINE). El deterioro funcional, clínico y radiológico desestima pruebas invasivas, prescribiéndose prednisona y oxigenoterapia domiciliaria (O2). En noviembre de 2016 ingresa por insuficiencia cardíaca biventricular, probable cor pulmonale con buena respuesta a tratamiento deplectivo, iniciándose morfina a dosis bajas para control de síntomas.

En julio de 2016 se observa en tomografía de alta resolución pulmonar reticulación y vidrio deslustrado de disposición peribroncovascular y subpleural con bronquiectasias de tracción asociadas, sugestivo de NINE fibrótica. Descartadas posibles enfermedades autoinmunes sistémicas por analítica y biopsia de glándula salival, la espirometría muestra un patrón ventilatorio restrictivo, con alteración de la difusión, atribuible a neumopatía intersticial.

Se encuentra consciente, orientada en las tres esferas. Hemodinámicamente estable, taquicárdica (100latidos/minuto);  taquipneica, con oxigenoterapia a 5litros/24horas, estertores crepitantes en ambos hemitorax de predominio en bases. No edema de extremidades.

Enfoque familiar

Viuda, vive con una cuidadora las 24horas, buen soporte familiar por parte de sus tres hijas. Dependiente para las actividades de la vida diaria en el contexto de la disnea.

Desarrollo

Posible neumonía intersticial idiopática/enfermedad autoinmune (entre ellas la dermatomiositis). Finalmente diagnosticada de NINE Fibrótica.

Tratamiento

Seguimiento domiciliario exclusivo posterior al último ingreso, visitas frecuentes en las cuales iniciamos conversaciones de final de vida, dispone de Documento de Voluntades Anticipadas (DVA).

Evolución

Evolución tórpida los últimos tres meses, necesidad de flujos de O2 elevados, reagudizaciones por infecciones respiratorias con empeoramiento progresivo y disnea refractaria, aumentando dosis de morfina y pautando rescates. Hablamos de posibilidad de sedación paliativa en caso de sufrimiento, que la paciente y familiares aceptan. Fallece en domicilio en noviembre de 2017 de forma aguda en el contexto de su patología de base y acompañada de sus hijas.

El seguimiento domiciliario de pacientes con enfermedades crónicas complejas en final de vida puede resolver agudizaciones y evitar ingresos fútiles e incluso perjudiciales, respetando lo expresado en el DVA, especialmente en el momento del fallecimiento.