Curso progresivo de cefalea de perfil migrañoso, borrosidad visual por ojo izquierdo (vs oscilopsia)  con dolor en los movimientos oculares , diplopía, piramidalismo asimétrico (derecho > izquierdo) y dismetría izquierda con ataxia leve de la marcha.Aparición  de dolor neuropático en cuello y extremidades y  hipereplexia izquierda leve

Cefalea y tension arterial inicialmente mal controlada con antihipertensivos y analgesicos

Enfoque individual

Varón de 46 años  con cuadro en el espectro de síndrome de persona rígida actualmente seronegativa.

Enfoque familiar y comunitario

No precisa enfoque familiar inicialmente, posteriormente precisa apoyo mujer tras el diagnostico de su pareja y un episodio del hijo menor que tras el estres estuvo en urgencias por Ingesta autolitica de benzodiacepinas. 

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Juicio clínico: Cuadro en el espectro de síndrome de persona rígida actualmente seronegativa. Cefalea tensional punzante de gran intensidad.

Tras revisión de literatura se ha encontrado mejoría clínicacon Efgartigimod con regular control de la sintomatologia ; continua con espasmos musculares dolorosos y caidas frecuente que precisa silla de ruedas.

Tratamiento y planes de actuación

Actualmente en tratamiento activo con Efgartigimod  de forma paliativa.  No candidato a nuevas plasmaféresis (2 septicemia y una endocarditis por E.faecalis en contexto de catéter central) y tratamiento sintomatico con benzodiacepinas a altas dosis . 

Evolución

Empeoramiento progresivo  de los espasmos y de cefalea de características punzantes de gran intensidad que le despiertan incluso por la noche y ha llegado a provocarle caída . Expresa deseos de autolesionarse y de muerte. Se ha desestimado la plasmaféresis porque ha propiciado varias sepsis, e incluso una endocarditis.

El  Síndrome de la Persona Rígida que  es una entidad neuroinmunológica de baja prevalencia que suele confundirse con trastornos conversivos,  ansiedad o patología mecánica de la columna en sus etapas iniciales. Mediante una anamnesis detallada y la observación de la triada clásica (rigidez muscular axial, espasmos dolorosos por estímulos y marcha en tabla ), es clave para sospechar la enfermedad y evitar el retraso diagnóstico.