Comunicaciones: Resultados de investigación

De insuficiencia renal a sarcoidosis, y algo más... (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Varón de 52 años que consulta en 3 ocasiones por tos, leve disnea episódica y astenia de 4 meses de evolución.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

No alergias conocidas. No hábitos tóxicos. Hipertensión arterial. Obesidad.

Medicación habitual: Enalapril; Hidroclorotiazida.

EF: Buen estado general. Consciente/orientado. Normohidratado/coloreado. Eupneico. No signos meníngeos. ACR: tonos rítmicos sin soplos audibles. Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Abdomen blando y depresible. Sin masas/visceromegalias. Peristaltismo conservado. ORL: otoscopia bilateral normal. Orofaringe levemente hiperémica. 

Pruebas complementarias. A/S: destaca filtrado glomerular 15.78 mL/min/1.73m2; creatinina 4.1mg/dL; urea 73 mg/dL; Ca 7.68mg/dL; PTH 10 ng/dL. S/O: proteínas +. RX tórax: no cardiomegalia; prominencia parahiliar derecha; sin otros hallazgos. Ecografía aparato urinario: aumento de ecogenicidad de parénquima renal sugestivo de nefropatía médica. No obstrucciones. TC tórax: adenomegalias en hilio pulmonar derecho. Fibrobroncoscopia: mucosa bronquial inflamatoria de intensidad moderada. Biopsia bronquial: inflamación granulomatosa no necrotizante. Biopsia renal: nefritis túbulo-intersticial leve y presencia de granulomas.

Enfoque familiar

Estudio genético para descartar síndrome de Lynch: no portador de la mutación MLH-1.

Desarrollo

Inicialmente se enfoca como sarcoidosis vs. síndrome linfoproliferativo, hasta obtener resultados de las biopsias con presencia de granulomas. Diagnóstico: sarcoidosis pulmonar/renal.

Tratamiento

Prednisona 80mg/día; Omeprazol 20mg/día; Amlodipino 10mg/día.

Control por MAP y Nefrología.

Evolución

El paciente cumple tratamiento, siguiendo controles por su MAP. Reacude a consulta, 3 meses después, por fiebre, astenia y pérdida ponderal. Resultados analíticos: alteración de la función hepática y pancitopenia.  Es derivado al hospital donde se diagnostica de síndrome hemofagocítico mediante aspirado y biopsia de médula ósea.

Finalmente, ingresa en UCI donde resulta éxitus a causa de hemotórax derecho masivo. 

CONCLUSIONES

La importancia del caso recae en el debut de una sarcoidosis con insuficiencia renal aguda. La afectación renal en la sarcoidosis es de <5%, produciendo nefritis por granulomas.

La incidencia del síndrome hemofagocítico se estima en 1.2 casos/millón de individuos/año. La mayoría de casos secundarios (adquiridos) asocian procesos víricos o de linfoma. Otros enfermedades autoinmunes. En esta ocasión se presenta en contexto de una sarcoidosis, lo que constituye una rareza en medicina.

Este caso pretende mostrar cómo se realiza el diagnóstico de sarcoidosis a partir de una insuficiencia renal aguda, con su posterior evolución hacia un síndrome hemofagocítico secundario.

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