Paciente de 60 años que consulta por astenia, cefalea y mialgias de un mes de evolución que no mejora con la analgesia pautada asociado a náuseas desde hace unos días. No otra clínica asociada.

Enfoque individual

Antecedentes personales: Hipertensión en tratamiento con enalapril/hidroclorotiazida.

Exploración física: Hemodinámicamente estable. AC: TCR; AR: MVC; Abdomen con dolor a nivel de epigastrio. No focalidad neurológica.

Pruebas en Urgencias:

• Analítica sanguínea en la que destaca Na 123.5 mmol/L, K 3.4 mmol/L, PCR 238 mg/L, AST 48.6 U/L, ALT 30 U/L, FA 372 U/L, GGT 424 U/L, Bilirrubina total 0,89 mg/dL,Osmolaridad plasmática 266 mOsm/kg, osmolaridad urinaria 120 mOdm/kg con Na urinario 25mEq/L, resto normal.

Pruebas complementarias durante ingreso:

• TAC abdominal: Páncreas globalmente engrosado con trabeculación de grasa peripancreática compatible con pancreatitis aguda.
• Ecografía abdominal: Vesícula distendida. Páncreas globuloso en cuerpo-cola.
• RMN craneal: engrosamiento de adenohipófisis (hipofisitis).
• Biopsia glándula salival minor: Infiltrado linfoplasmocitario IgG4 positivo. Fibrosis patrón estoriforme.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

El primer problema es la hiponatremia, la cual se clasifica según osmolaridad plasmática y urinaria; volemia extracelular y Na urinario. Se debe pensar en pérdidas extrarrenales, renales, polidipsia primaria, insuficiencia cardíaca entre otros. Descartar también hiperglucemia, hipertrigliceridemia e hiperproteinemia.

Nuestro caso se orientó como hiponatremia secundaria a SIADH por hipofisitis produciendo hipopituitarismo con hipotiroidismo central con insuficiencia suprarrenal secundaria más hipogonadismo hipogonadotrópico.

El segundo problema es el patrón de colestasis disociada por lo que hay que ver causas intrahepáticas y extrahepáticas; como hepatitis, cirrosis biliar primaria, colangiocarcinoma, litiasis biliar por ejemplo.

Tratamiento y planes de actuación

Se decide ingreso con sospecha de enfermedad por IgG4 con afectación pancreática y alteración de hipófisis, pese a niveles de IgG4 plasmáticos normales pero con biopsia positiva. 
Se inicia tratamiento con corticoterapia con mejoría clínica.

Evolución

Actualmente está en tratamiento con Rituximab y sin corticoterapia.

Aún siendo una enfermedad con una prevalencia muy baja, fisiopatología desconocida, sin consenso para diagnóstico clínico y con síntomas muy variables e inespecíficos, pero a la vez muy graves, los médicos de familia podemos ser clave para pasar de lo inespecífico a lo específico.