Atención Primaria.

Caso multidisciplinar.

Estudio preoperatorio para adenoidectomía.

Enfoque individual

Niño de 6 años sin antecedentes de sangrados se deriva para adenoidectomia. La analítica preoperatoria presenta tiempos de coagulación prolongado con anamnesis y exploración normal

Enfoque familiar y comunitario

No hay historia hemorrágica familiar previa. Se inicia estudio familiar por sospecha de coagulopatía congénita, con positividad de la madre del paciente

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Déficit de Factor V Leiden

Diagnóstico diferencial: Deficit de Factor Congénita o Adquirida, otras coagulopatías

Identificación de problemas: Asintomático y pasa desapercibido durante toda la vida, lográndose el diagnóstico de forma incidental. Sin embargo, hay otro espectro en el que puede ser mortal, con presencia de sangrado a nivel del sistema nervioso central, principalmente de forma perinatal de larga data, además de trombosis

Tratamiento y planes de actuación

Administración de plasma fresco congelado y de unidades de plaquetas.

Evolución

El seguimiento se basa en:

-Serología (hepatitis B, C , VIH) al diagnóstico

-Administrar la vacuna de la hepatitis B, si es negativa; así como controles postransfusionales para detectar una seroconversión.

-Controles de sangre periférica y ferritina seriados

-Pruebas de coagulación y clasificación de factores postransfusionales, detectar la aparición, de un anticoagulante circulante.

La evolución a largo plazo de esta patología parece ser buena con un seguimiento adecuado y un control precoz de los episodios hemorrágicos

La deficiencia del factor V es una entidad poco común pero potencialmente mortal, por lo cual es importante sospechar esta entidad en pacientes que presentan episodios de sangrado. Otro factor a tener en cuenta, aunque no siempre está presente, es el antecedente familiar de síndrome hemorrágico. Los pacientes con deficiencia del factor V presentan como hallazgo cardinal la prolongación de los tiempos de coagulación TP y TPT. De acuerdo a lo anterior, es necesario tener un elevado índice de sospecha para acercarse al diagnóstico y una vez más, la historia clínica y una evaluación sistemática y ordenada se convierten en las herramientas cruciales para lograr aproximarse a este tipo de diagnósticos.