Servicios de Urgencias.

Síndrome constitucional y deterioro cognitivo. 

Enfoque individual

Mujer de 72 años que acude por presentar síndrome constitucional desde hace 2 meses y deterioro cognitivo (falta de iniciativa y planificación de tareas, distracciones...) de 2 semanas de evolución, de inicio insidioso y progresivo, junto a episodios recurrentes de mareo con sensación de caída.  No presenta antecedentes patológicos de interés.  A la exploración está bradilálica, parcialmente desorientada en tiempo y destaca la inatención y gran afectación ejecutiva. Resto de exploración anodina. Pruebas complementarias: Analíticas con serologías e inmunidad, radiografía de tórax, TAC craneal y tóraco-abdomino-pélvico dentro de la normalidad. Hallazgos patológicos: Electroencefalograma (actividad paroxística generalizada de predominio anterior frecuente y periódica durante varias épocas), RMN SNC (afectación cortical bihemisférica), PET-TC cerebral (hipometabolismo cortical difuso en lóbulos frontales, parietales y temporales, de predominio derecho). En el estudio del LCR, se detecta la presencia de la proteína 14-3-3. 

Enfoque familiar y comunitario

Vive sola. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Deterioro cognitivo rápidamente progresivo, probable enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádico.  El diagnóstico diferencial que debemos plantearnos además de una enfermedad priónica, es un origen neurodegenerativo, carencial o paraneoplásico.

Tratamiento y planes de actuación

Se recomiendan medidas higiénico-dietéticas y tratamiento sintomático (empleo de espesantes, suplementos vitamínicos y analgesia).  Ante la posible evolución rápida del cuadro demencial y complicaciones, se plantea el uso de silla de ruedas y pañales de incontinencia.

Evolución

Un mes después, la paciente ya encamada y dependiente, consulta por rápido deterioro del estado general, agnosia, atragantamiento con la ingesta y espasmos musculares. A la exploración actitud en flexión de MMII y MMSS con mano en comadrón. Se decide ingreso en Neurología para medidas paliativas donde fallece.  

El deterioro cognitivo tiene etiología multicausal; por lo que es fundamental que el médico de familia realice un buen diagnóstico diferencial que permita descartar en primer lugar, las patologías más frecuentes y tratables, para posteriormente sospechar causas raras como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.  En este caso que no existe tratamiento curativo, es primordial priorizar el seguimiento, el apoyo social y, cuando sea necesario, las medidas paliativas y de confort.