Enfoque individual

Mujer de 28 años, originaria de Camerún, con antecedentes de drepanocitosis con última crisis.
veno oclusiva en 2017 con pérdida de seguimiento de controles con Hematología desde entonces.
En tratamiento con Hydrea 2 comprimidos cada 12 horas y ácido fólico 5 mg/24 h. Regular adherencia al tratamiento.

Reconsulta por cuarta vez en 2 semanas por cefalea occipital que empeora por la noche y que aumenta con Valsalva.Previamente se orientó como cefalea tensional tratándose con analgesia de primer escalón sin buen control. También coluria y acolia desde hace 5 días. Niega fiebre, dolor abdominal o torácico.

A la exploración física, Tensión arterial 126/65 mmHg, Frecuencia cardíaca 62 lpm, temperatura 36,2 ºC. Destaca ictericia conjuntival y en palmas, normohidratada. Neurológicamente, consciente y orientada en las tres esferas, sin rasgos afásicos ni disartria, pupilas isocóricas y normorreactivas, pares craneales conservados, balance motor y sensibilidad conservados,no signos meníngeos, marcha normal. Abdomen: Globuloso, blando y depresible. No doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal. Peristaltismo conservado sin masas ni megalias. PPL bilateral negativa. 

En el hospital se completó el estudio con:
***Analítica: Leucocitos 19.38x10^9/L, Hemoglobina 80 g/L, Plaquetas 521x10^9/L, Bilirrubina total 5.1 mg/dL, Bilirrubina conjugada 3,5 mg/dL. HbS 38%.
***TAC craneal: Sin patología intracraneal aguda.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Cefalea orgánica patología cerebral isquémica/hemorrágica/ocupación espacio) vs crisis.
drepanocítica.
Diagnóstico definitvo: Crisis depranocítica.

Tratamiento y planes de actuación

Se dejó a la paciente en evolución con administración de hidratación endovenosa con suero fisiológico 0 9% 500 ml/8 h ev y analgesia con Paracetamol 1 g/8 h. Se cursó ingreso hospitalario para estabilización y fue dada de alta una semana después con ajuste de tratamiento con Hydrea 20 mg/kg/día e ir incrementando dosis en 5 mg/kg/día cada 3 meses hasta niveles de HbF 20% con dosis máxima de Hydrea 30 mg/kg/día o hasta toxicidad inaceptable.

Evolución

La depranocitosis es una enfermedad hereditaria frecuente en determinadas zonas geográficas. Si consta como antecedente del paciente la hemos de tener muy en consideración ante clínica sobre todo de posible trombosis: dolor abdominal, cefalea, etc. Pensar en ese diagnóstico diferencial, descartando otras causas, y poder iniciar el tratamiento puede salvar al paciente. Desde la Atención Primaria tenemos que sospechar dicha relación para poder actuar.