Enfoque individual

Mujer de 35 años, abogada, sin hábitos tóxicos, con antecedentes de tos alérgica y rinitis. Inicialmente consultó al dermatólogo de su mutua por un bulto en la región occipital, donde se realizó una biopsia, diagnosticando Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) positivo para CD34. La lesión fibromatosa occipital de 3x4 cm había crecido progresivamente durante el último año. Fue derivada urgentemente al servicio de dermatología del hospital de referencia.

Enfoque familiar y comunitario

Buen soporte familiar, de clase media-alta.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Dermatofibrosarcoma Protuberans.

Dermatofibromas, queloides, carcinomas basocelulares, y otros sarcomas cutáneos.

Tratamiento y planes de actuación

En dermatología se realizaron analíticas, estudios de coagulación y TAC craneal para evaluar la extensión. Al no haber extensión ósea, se delimitaron los márgenes y se realizó una cirugía de Mohs diferida en quirófano. La primera intervención confirmó afectación en los bordes superiores, requiriendo una reintervención para excisión total del tumor, confirmada por anatomía patológica.

Evolución

La paciente tuvo una evolución correcta, colaborando en todo el proceso. Se utilizó un injerto de piel del tríceps izquierdo para reconstruir el defecto en la zona occipital, sin incidencias. La paciente quedó libre de enfermedad y no se requirieron más medidas terapéuticas. Se programaron controles dermatológicos cada 3-6 meses durante los primeros 3 años debido al alto porcentaje de recidivas locales.

El Dermatofibrosarcoma Protubers es una entidad clínica rara pero importante, con una incidencia de 0.8 a 4.5 casos por millón de personas al año. Requiere un diagnóstico temprano y un tratamiento agresivo para evitar recurrencias locales, siendo esencial la escisión quirúrgica con márgenes adecuados. El médico de familia juega un papel crucial en la detección temprana, educación del paciente y su familia, y en el seguimiento a largo plazo para la detección precoz de recurrencias. La educación sobre la autoexploración cutánea y la concienciación sobre los signos de alarma pueden mejorar significativamente los resultados clínicos y reducir la morbilidad.