Comunicaciones: Casos clínicos

Detrás de un fenómeno de Raynaud.... Un sindrome de Sneddon (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Paciente varón de 42 años que aude a la consulta por frialdad y cambios de coloración en manos y pies, más intenso en invierno de más de 6 meses de evolución.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: HTA

Anamnesis: Manos y pies frías y de coloracion rojo-violácea, con sensación de pesadez y dolor. Que empeora con el frío.

Exploración física: No signos de artritis. Pulso pedio izquierdo ligeramente disminuido. Pulsos tibiales normales y simétricos. Resto anodino.

Pruebas complementarias: Analítica: hemograma normal  ANA negativo Serología LUES negativo.

Se deriva a Reuma para completar estudio.

Inmunología: Anticoagulante lúpico negativo, anticardiolipina negativo, IgG antiB 2 glicoproteina positivo a títulos altos.

En este tiempo de espera acude por cuadro de hemiparesia derecha con paralisis facial izquierda y afasia, diagnósticandose de ACVA. y durante el ingreso se observa la presencia de livedo reticularis ( que previamente no se habia observado) en piernas.

TAC: múltiples áreas de infarto en el cortex.

Biopsia cutánea: endarteritis obliterante.

Desarrollo

Juicio clínico: Fenómeno de Raynaud. Probable Sindrome de Sneddon.

Diagnóstico diferencial: inicialmente se sospechó Sindrome antifosfolípido. Otros procesos a tener en cuenta LES, PAN, tromboangeitis obliterante, esclerosis múltiple, vasculitis, enfermedad Divry-Van Bogaert

Tratamiento

Inicialmente se pautó nifedipino.

Tratamiento: Antiagregración con AAS, control de factores de riesgo CV, supresión del tabaco ( en mujeres retirar anticonceptivos) y actualmente se ha planteado la anticoagulación.

Evolución

Buen control de su clínica. No nuevos episodios.

CONCLUSIONES

El sindrome de Sneddon es una vasculopatía trombótica no inflamatoria de etiología desconocida.Puede asociarse al sindorme antifosfolípido.

Se caracteriza por manifestaciones dermatológicas, (que suelen preceder en años a los síntomas neurológicos) principalmente livedo reticularis, y en algunos casos fenómeno de Raynaud . La otra característica es la aparición de ACVA o AIT. También puede asociarse HTA o valvulopátias.

La analítica no es determinante (hasta un 50% tiene Ac lupico positivo) y el diagnóstico definitivo es por la biopsia (recogiendo 4 muestras diferentes).

Aunque lo habitual es una clínica de debut dermatológica, en especial  la livedo reticularis, otros síntomas son posibles.

Es importante el diagnóstico precoz ante la aparición de los primeros síntomas, para prevenir en lo posible la aparición de eventos isquémicos cerebrales.

Autores