Comunicaciones: Casos clínicos

Diagnóstico de vasculitis por síndrome constitucional (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Perdida de peso y astenia

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: No AMC, Fumador 35 paquetes/año, no otros hábitos tóxicos. Niega viajes al extranjero y picaduras de insectos. No realiza tratamiento actualmente. Padre fallecido IAM, madre hipertensa.

Anamnesis: Varon de 51 años que consulta en AP por astenia y perdida de peso (20kg/6 meses) sin dieta. Niega sangrado. Se solicita RX torax urgente siendo normal; analítica completa con marcadores tumorales y se deriva preferente CCEE medicina interna.

Analítica AP: Hb 12.3 gr/dl, Cr 1,33 mg/dl, Orina: 250 hematies, 25 leucos, proteinuria 150 mg/dl, escasa elevación de eosinofilos. Marcadores tumorales y serología negativos.

Antes de acudir a CCEE presenta fiebre nocturna, sudoración profusa, poliartralgias y manchas purpureas en tobillo y pulpejos de manos. Acude Urgencias hospital evidenciándose creatinina 6,64 mg/dl y Hb 7,8 ingresando en nefrología para estudio.

Pruebas complementarias: ANCA-PR3 106 U/ML. Eco abdominal normal.

Inicia hemodiálisis por fracaso renal agudo, sesiones de plasmaferesis en UCI y tto con ciclofosfamida. El 2º dia caída de hematocrito y desaturación observándose en RX torax hemorragia alveolar difusa bilateral, siendo ingresado en UCI con buena evolución.

Enfoque familiar

Familia nuclear en etapa IV del ciclo vital familiar. Tiene 2 hijos. Buena red de apoyo social y emocional.

Desarrollo

La clínica y pruebas complementarias nos permite diagnosticar de vasculitis ANCA+ tipo granulomatosis de Wegener,

Diferencial: Enfermedad neoplásica, enfermedades infecciosas y causas de insuficiencia renal aguda.  

Tratamiento

Sesiones de plasmaferesis (8), hemodiálisis, transfusiones sanguíneas (5), ciclofosfamida,

Alta: Prednisona 60mg/24h, omeprazol, calcio/vitaminaD, EPO 5000/48h, hierro oral. Furosemida 40/12h.

Evolución

Sigue controles por parte de nefrología, descenso de cifras de cr (3,27), se ha cambiado ciclofosfamida por rituximab por fragilidad de la mucosa de la via urotelial. Criterios de remisión parcial, actualmente pauta descendente de prednisona.

CONCLUSIONES

Incidencia de la GW 5-14/1000000, más frecuente en caucásicos y nórdicos; con una edad media de 40 años. Afecta principalmente al tracto respiratorio y riñones (glomerulonefritis grave), puede afectar cualquier órgano o sistema. Aparecen frecuentemente síntomas generales como fiebre, astenia, anorexia, mialgias y pérdida de peso.

La frecuencia de estos síntomas generales nos hace a menudo pensar en procesos neoplásicos, de ahí la importancia del enfoque global del paciente que nos permite ampliar nuestro diagnóstico diferencial.

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