Comunicaciones: Casos clínicos

Disnea de etiología incierta. Actitud ante una enfermedad rara en Atención Primaria (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Clínica de dinsea de esfuerzos progresiva, acompañada de tos seca, fundamentalmente nocturna, sin síntomas de hiperreactividad bronquial.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: HTA en tratamiento con Enalapril/HCTZ.

Hábitos tóxicos: fumadora pasiva aproximadamente 30 años.

Anamnesis: mujer de 64 años que consulta por cuadro de disnea progresiva, que ha empeorado en el último año, junto con tos seca de predominio nocturno. Valorada hace siete años por clínica similar de menor intensidad en Atención Primaria y Neumología, sin hallazgos de interés en la RX de tórax ni en las pruebas funcionales respiratorias.

Exploración física: TA 130/80mmHg; FC 78lpm; SatO2 98%. AC: rítmico sin soplos; AP: MVC, sin ruidos sobreañadidos. Resto sin interés.

Plan: Se solicita RX de tórax y espirometría por progresión de la clínica.

Pruebas complementarias:

RX tórax: patrón intersticial reticulonodular bilateral de predominio en lóbulos inferiores, compatible con FPI.

Espirometría: no concluyente

Se deriva a Neumología para completar estudio.

CT tórax: lesiones quísticas de pared fina y distribución homogénea por la totalidad del parénquima pulmonar, compatible con linfangioleiomiomatosis.

CT abdomen (ampliación de estudio): destaca con único hallazgo LOES hipodensas en hígado, la mayor de 2cm, quísticas, descartándose patología extrapulmonar.

EFRc: FVC 2,39(114%); FEV1 1,62(94%), T68%, DLCO 4,1(65%), DLCO/VA 1,17(75%). Patrón obstructivo leve.

VEGF-A (factor de crecimiento endotelial): en rango normal.

Enfoque Familiar

Conviviente con marido fumador, no exposición ambiental profesional o extraprofesional a materiales orgánicos/inorgánicos inhalados.

Desarrollo

EPID tipo Linfangioleiomiomatosis (LMA).

Diagnóstico diferencial: Otras enfermedades pulmonares intersticiales, como la FPI, mucho más frecuente que LMA, así como disneas de otras etiologías (EPOC, cardiológicas, psicógenas).

Tratamiento

Seguimiento evolutivo y profilaxis vacunal (gripe y neumococo).

Evolución

Clínicamente estable, manteniendo la misma sintomatología sin precisar ningún tratamiento habitual.

CONCLUSIONES

La LMA es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres en edad fértil (¿etiología hormonal?). Curso progresivo y variable, crónico, siendo el factor de peor pronóstico el deterioro del intercambio gaseoso. El único tratamiento curativo es el trasplante pulmonar.

En Atención Primaria, es crucial la detección y tratamiento precoz de las complicaciones: neumotórax, infecciones que deterioren la función respiratoria, déficit nutricional; las necesidades evolutivas del paciente (oxigenoterapia, suplementos alimenticios) y apoyo familar, dado su carácter progresivo, compartiendo seguimiento con Atención Especializada.

Conclusión: Un síntoma puede estar originado por múltiples etiologías y su persistencia obliga a reevaluarlo periódicamente.

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