Comunicaciones: Casos clínicos

Disnea y edema de pies y manos como manifestación de la polimiositis (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria.

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Disnea de medianos esfuerzos y debilidad muscular de tres meses de evolución.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Mujer de 76 años de edad, sin alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos, HTA tratada con Enalapril/Hidroclorotiazida 20/12,5mg/día y dislipemia controlada con dieta, que consultó por disnea de medianos esfuerzos y debilidad muscular sin mialgia de tres meses de evolución con empeoramiento progresivo, añadiéndose en la semana previa edema de manos, pies y periorbitario. La exploración, con constantes vitales normales y saturación O2 del 97%, evidenció debilidad muscular 4+/5 de las cuatro extremidades, reflejos osteotendinosos sin alteraciones, edema con fóvea en manos y pies, edema palpebral con mínimo eritema y cutículas con hemorragias en astilla. Con la sospecha de patología cardiopulmonar vs neuromuscular se solicitó radiografía torácica y electrocardiograma que fueron normales, y analítica con elevación de CK (2595 U/L) y LDH (453 U/L) compatible con miositis por lo que fue derivada a medicina interna e ingresada para estudio. El TC torácico que demostró una afectación pulmonar intersticial subpleural, el ecocardiograma sin alteraciones, la capilaroscopia patológica, el electromiograma con signos de afectación primaria muscular, la biopsia de deltoides con presencia de infiltrado inflamatorio perivascular (CD20 negativo, CD4 positivo, CD8 positivo, HLA negativo) y el estudio inmunológico positivo para anticuerpos anti-SRP (signal recognition particle) confirmaron el diagnóstico de polimiositis.

Enfoque Familiar

No procede.

Desarrollo

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (polimiositis, dérmatomiositis, miopatía necrosante autoinmune y miositis por cuerpos de inclusión) son enfermedades musculares donde participan factores autoinmunes. Pueden acompañarse de patología extramuscular que empeora el pronóstico. La presencia de autoanticuerpos específicos permite definir subgrupos clínicos homogéneos en fenotipo clínico y en evolución. La polimiositis con anticuerpos anti-SRP es de presentación aguda, de progresión rápida, grave e incapacitante y resistente al tratamiento con corticoides.

En el diagnóstico diferencial entra la enfermedad neuromuscular, medicamentos miotóxicos y endocrinopatías.

Tratamiento

Tratada con prednisona a dosis altas, añadiéndose a las cuatro semanas azatioprina.

Evolución

Remisión edemas y disnea, aumento fuerza muscular.

CONCLUSIONES

En el diagnóstico diferencial de la disnea hay que incluir las miopatías inflamatorias.

El edema de pies y manos puede ser un signo clínico de miositis inflamatoria.

Ante un cuadro de debilidad muscular de instauración aguda hay que descartar las miopatías inflamatorias.

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