Atención Primaria. Caso multidisciplinar.

Debilidad en cintura escapular y pelviana, dolor articular en ambas manos y disnea.

Enfoque individual

Mujer de 48 años, natural de Marruecos, sin antecedentes de interés. Consulta por proceso de un mes de evolución de lesiones en pulpejos de los dedos, poliartritis en manos, progresiva debilidad de cintura escapular y pelviana, que le impide rezar con normalidad, y disnea progresiva.

Destacaba crepitantes en ambas bases pulmonares, dolor a la palpación en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales de ambas manos, y lesiones hiperqueratósicas fisuradas en la cara externa de las manos.

Analíticamente, elevación de creatina quinasa hasta 2882 U/L. La radiografía de tórax mostró un patrón intersticial, confirmado por la TC en ambas bases pulmonares. Se orienta el caso como probable miositis con afectación articular y pulmonar y solicitamos visita preferente por Reumatología, que deciden ingreso. Se completa estudio con Ac anti-Jo-1 positivo, electromiograma con signos de afectación de fibra muscular y biopsia muscular. Todo ello compatible con síndrome antisintetasa (SA).

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Miositis a estudio.

Las miopatías inflamatorias (MI) se manifiestan clínicamente por debilidad muscular de curso subagudo y por la presencia, en la biopsia muscular, de infiltrados inflamatorios.

Tratamiento y planes de actuación

Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día con reducción progresiva asociado a tacrolimus.

Evolución

Estabilidad clínica, en seguimiento por atención primaria y reumatología.

El SA se incluye entre las miopatías inflamatorias idiopáticas, y se caracteriza por la presencia de anticuerpos antisintetasa en suero, enfermedad pulmonar intersticial (EPID), afectación muscular, poliartritis, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud. La EPID es uno de los rasgos más característicos, suele manifestarse con disnea y tos seca y tiene implicaciones pronósticas. La relación entre la miopatía y la EPID es variable.

La asociación de neumopatía intersticial con lesiones hiperqueratósicas fisuradas en la zona lateral de los dedos de la mano, conocidas como manos de mecánico, orienta fuertemente al diagnóstico de esta entidad en detrimento de otros diagnósticos dermatológicos erróneos.

El SA es un proceso infrecuente y de diagnóstico no siempre fácil, la identificación de las típicas lesiones que configuran las manos de mecánico, especialmente junto a un contexto de afectación muscular o pulmonar, debe hacernos pensar con fuerza en la posibilidad de un SA.