Comunicaciones: Casos clínicos

Doctor tengo el labio hinchado y no me ha picado ningún insecto (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Inflamación persistente de labio inferior.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: no alergias a fármacos. Cuatro episodios de parálisis facial desde la adolescencia (valorada por otorrinolaringología sin encontrar patología subyacente), resuelto el último espontáneamente hace un mes. Niega antecedentes familiares de edema. 

Anamnesis: Mujer de 38 años que acude a consulta por presentar inflamación en el labio inferior de 4 días de evolución. No prurito. No traumatismo, ni picadura según refiere. Sin relación aparente con fármacos, alimentos, infecciones o traumatismos. No fiebre.

Exploración: buen estado general, bien hidratada y prefundida. Auscultación cardiopulmonar normal; presenta edema labial y lengua fisurada o plicata (la paciente refiere tenerla desde hace años). No focalidad neurológica.

Ante los hallazgos se prescribe deflazacort 30mg/12h en pauta descendente durante una semana. Dado que no mejora vuelve a su médico de familia y se solicitan pruebas complementarias: analítica con hemograma, velocidad de sedimentación globular, bioquímica básica, PCR, inmunoglobulinas y pruebas de alergia a alimentos y neumoalérgenos sin hallazgos de interés.

Desarrollo

Ante los antecedentes de parálisis facial recurrente, y clínica de edema labial con lengua plicata, se sospecha la triada típica del Síndrome de Merkenson-Rosenthal por lo que se decide remitirla a consulta de dermatología.

Se realiza biopsia de la lengua y labio. Las lesiones linguales se corresponden con epitelio pavimentoso con ligera acantosis. La biopsia del labio confirma queilitis granulomatosa de Miescher.

Juicio clínico: Síndrome de Merkenson-Rosenthal.

Tratamiento

El edema labial se resolvió con infiltración de Triamcinolona acetónido, 1/6intralesional. Se recomendó seguimiento por su médico de familia.

Evolución

Actualmente permanece asintomática, sin recurrencia de episodios de edema o parálisis facial.

CONCLUSIONES

El Síndrome de Merkenson-Rosenthal es un trastorno infrecuente de etiopatogenia incierta que se define por la tríada clínica de edema orofacial recidivante, parálisis facial recurrente  y lengua fisurada. La  tríada completa es rara. Estos síntomas pueden aparecer de forma simultánea o separada por intervalos de meses o años, lo cual dificulta enormemente el diagnóstico. Conocer este síndrome por parte del médico de familia es muy importante ya que su diagnóstico es fundamentalmente clínico, apoyado de biopsia.

No existe un tratamiento específico y satisfactorio para todos los pacientes con esta enfermedad, por lo que es necesario individualizar su terapéutica.

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