XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid
del 4 al 6 de mayo 2017
Atención Primaria.
Caso multidisciplinar.
Paciente que acude a consulta por pápulas en manos.
Enfoque individual
Antecedentes Personales: No alergias ni enfermedades conocidas
Anamnesis: Paciente de 50 años que acude por lesiones dérmicas tipo papulosas en manos, pruriginosas, así como máculas en zonas fotoexpuestas, siendo especialmente pronunciadas en párpados superiores acompañándose de edema, que no ceden con tratamiento tópico.
Exploración física:
Pápulas rosadas en articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas (pápulas de Grotton). Máculas eritematosas en áreas fotoexpuestas (signo de Chal). Eritema helitropo.
Auscultación cardiopulmonar normal
Exploración neurológica normal
Exploración complementaria:
- CEA, alfa-fetoproteina, Ca 19.9, Ca 125, Ca15.3 con valores dentro de la normalidad. Anti-DNA, Anti-ENA, ANCA, VHB, VHC, VIH negativos.
- Ag Cyfra 21: 4.1 (0.33), ANA + a título 1/160 patrón moteado
- Biopsia: Dermatitis interfásica tipo vacuolar
- EMG: Estudio de MMSS e MMII normales, sin signos de neuropatía/polineuropatía en segmentos explorados. Análisis de las unidades motoras en musculatura proximal/distal de miembros y cintura escapular normal, no sugiere miopatía.
- Rx Tórax: normal
- Eco abdominal: normal
- TAC tórax-abdominal: normal
- Fondo ojo sin alteraciones
- Mamografía: Lesiones fibroquísticas benignas bilaterales. BIRADS.
- Sangre oculta en heces negativa
Enfoque familiar
Etapa III (Desprendimiento) del Ciclo Vital Familiar, familia normofuncional.
Acontecimientos vitales estresantes: Fallecimiento materno reciente y padre pluripatológico que requiere de cuidados constantes (cuidadora principal), por lo que ha dejado evolucionar los síntomas.
Desarrollo
Juicio clínico: Dermatomiositis amiopática
Diagnóstico diferencial:
- Lupus cutáneo
- Psoriasis
- Sarcoidosis cutánea.
Tratamiento
Ante la resistencia al tratamiento y extensión de las mismas se deriva a dermatología por sospecha de enfermedad dérmica con posible afectación sistémica. Una vez diagnosticada, estuvo en tratamiento con bolos de corticoides sin respuesta, con azatioprina presentando una pancreatitis aguda por la misma. Actualmente con ciclosporina.
Evolución
Buena evolución tras tratamiento con ciclosporina.
La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conjuntivo. Existe un subtipo "Dermatomiositis amiopática" que se caracteriza por manifestaciones cutáneas típicas y ausencia inicial de hallazgos clínicos de afectación muscular. Nuestro papel en Atención Primaria es muy importante, ya que en algunos de estos casos a posteriori pueden presentar miositis subclínica. También se ha vinculado a posible presencia de malignidad oculta. Por tanto, el buen seguimiento del paciente y detección precoz de alguna manifestación será fundamental en el pronóstico de la enfermedad.