Atención primaria y especializada

Caso multidisciplinar

Ampollas en miembros inferiores de meses de evolución y malestar.

Enfoque individual

Antecedentes personales:

Paraplejía por lesión medular a nivel D12, por accidente de tráfico. Deambulación con bitutores. Incontinencia urinaria en tratamiento con mirabegrón. Osteoporosis en tratamiento con hidroferol y ácido alendrónico.

Anamnesis:

Mujer de 61 años, que consulta por presencia de ampollas en raíz de miembros inferiores, que ya han aparecido en veranos previos, en contexto de sudoración y el uso de ortesis. La paciente también comenta un probable antecedente de quemadura por apoyo de unos paños calientes, sin poder confirmarlo dada su falta de sensibilidad. Además, refiere odinofagia en aumento, desde la progresión de las lesiones, sin clínica respiratoria o digestiva asociadas.

Exploración:

Lesiones vesiculo-ampollosas de contenido serohemático, pruriginosas. Dermografismo negativo. A nivel otorrinolaríngeo, inflamación periodontal. Resto anodino.

Pruebas complementarias:

• Fibroscopia: Restos hemáticos en cornete. Meatos medios y cavum libres. Hipofaringe sin lesiones. Laringe móvil, pequeña úlcera fibrinoide en cara laríngea de epiglotis y en mucosa yugal. Cuerdas vocales sin lesiones.

• Biopsia muslo izquierdo: Ampolla por separación dermoepidérmica con moderado infiltrado inflamatorio dérmico de linfocitos y frecuentes polinucleares eosinófilos. Datos indicativos de penfigoide ampolloso. Pendiente de inmunofluorescencia directa.

Enfoque familiar y comunitario

Paciente con tendencia a minimizar sus síntomas.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Inicialmente, el contexto clínico hizo sospechar un cuadro a priori banal, instaurándose tratamiento con antibiótico, corticoides tópicos y curas por enfermería. Debido a la insuficiente mejoría, la gran recurrencia de las lesiones y la aparición de ampollas en mucosa gingival, se sospecha Penfigoide Ampolloso con afectación cutánea

El diagnóstico diferencial exige descatar:  Epidermólisis ampollosa adquirida, Dermatosis ampollosa IgA lineal, Penfigoide cicatricial, Pénfigo, Ezcema, Urticaria, Toxicodermias, Exantema viral o efecto secundario de fármacos.

Tratamiento y planes de actuación

Se inicia tratamiento con corticoide oral. Derivación a dermatología y otorrinolaringología para toma de biopsias.

Evolución

La paciente presenta mejoría clínica con disminución de lesiones y ausencia de molestias faringolaríngeas

El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de lesiones ampollosas subepidérmicas.  Suele aparecer en personas mayores de 60 años, sin predominio de sexo.  Al tratarse de una enfermedad crónica y fluctuante, la clave es la sospecha diagnóstica para la pronta confirmación con biopsia, como ocurrió en el caso de nuestra paciente.