Comunicaciones: Casos clínicos

Doctora, ¡no puedo tocar el clarinete! (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria.

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Palidez en manos.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: Fiebre reumática en infancia. IQ: ganglioma parieto-occipital.

Anamnesis: Mujer, 32 años, modista y aficionada a tocar el clarinete, consulta por cianosis en manos al contactar con frío y telangiectasias en labios desde hace años. En meses invernales, empeoramiento de la clínica, úlceras digitales y sobreinfección. Episodios de epigastralgia y dispepsia refractarios a IBP, así como dolor en clavícula derecha, no traumático.

Exploración: Fenómeno de Raynaud en 4 fases espontáneo en manos, telangiectasias en cara, labios. Dolor osteomuscular en clavícula derecha.

Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica, perfil hepático, hormonas tiroideas y proteinograma normal. Inmunología: ANA>1/640, Anticuerpos anticentrómero ≥240. Capilaroscopia: capilares con dilatación moderada, áreas avasculares grado 2, hemorragias puntiformes, coloración pálida. Espirometría normal. Ecocardiografía: Insuficiencia mitral ligera. Ecografía abdominal: normal. TEGD: normal. TC tórax: signos de Hipertensión pulmonar. Lesión en unión tercio medio-tercio distal de clavícula derecha, densidad cálcica, heterogénea, irregular, rotura de cortical, esclerosis en base, 2.5x1.8cc extrínseco. Rx clavícula: lesión sobre diáfisis humeral, esclerótica, bordes lobulados.

Enfoque familiar

Entorno familiar favorable, gran apoyo de su pareja, limitado por problemas laborales de su marido.

Desarrollo

Síndrome de CREST.

Diagnóstico diferencial: Síndrome de Sharp, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolipídico, poliarteritis nodosa.

Tratamiento

Se inicia tratamiento con calcioantagonistas y se deriva a Reumatología, Cardiología, Digestivo y Neumología, quienes añaden bosentan.

Evolución

Meses después, empeoramiento de disnea hasta mínimos esfuerzos, limitándole su vida diaria. Se realizan nuevas pruebas funcionales, test 6min.marcha y ecocardiografía, encontrando signos de hipertensión pulmonar. Todo se detiene por el traslado de la paciente a otro país, presionada por su entorno familiar y motivos laborales de su pareja.

CONCLUSIONES

Una buena anamnesis y estudio desde Atención Primaria puede permitir una identificación precoz del diagnóstico, favoreciendo su rápido diagnóstico y tratamiento, en beneficio de los pacientes.

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