XXXIX Congreso de la semFYC - Málaga
del 9 al 11 de mayo de 2019
Servicio de Urgencias
Caso multidisciplinar
cefalea, vómitos
Enfoque individual
Antecedentes personales: mujer,12 años. Sin antecedentes médico-quirúrgicos.
Anamnesis: acude por cefalea de un mes de evolución, intermitente, de minutos de duración, holocraneal, parcialmente refractaria a analgesia y empeora tras ejercicio, sin otros signos de alarma. En las últimas 18 horas se acompaña de vómitos, no precedidos por náuseas. Refiere cuadro catarral la semana previa.
Exploración física: sin alteración. Afebril, normotensa.
Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes, blando y depresible, doloroso a la palpación profunda en epigastrio, no signos de irritación peritoneal.
Neurológica: pupilas normocóricas isorreactivas, pares craneales normales, fuerza y sensibilidad conservadas, no alteración de la marcha ni el equilibrio, no signos meníngeos.
Pruebas complementarias:
Analítica: sin datos reseñables
Radiografía senos paranasales: sin niveles hidroaéreos ni alteraciones agudas.
TC craneal: masa supraselar sólida, ligeramente hiperdensa de 35x31mm, condicionando efecto de masa sobre tercer ventrículo, parcialmente colapsado e hidrocefalia supratentorial secundaria a nivel de ventrículos laterales, con hipodensidad rodeando el asta frontal del ventrículo lateral izquierdo (reabsorción trasependimaria); sugestivo de craneofaringioma como primera posibilidad diagnóstica.
Enfoque familiar y comunitario
Salvo la paciente y un hermano joven, el núcleo familiar no entiende castellano, dificultando comunicar los hallazgos, sospecha clínica y toma de decisiones. La deficiente comunicación crea mayor inseguridad y temor en los padres y paciente.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Juicio clínico: craneofaringioma
Diagnóstico diferencial: glioma talámico-hipotalámico, germinoma, astrocitoma, ependimoma
Identificación de problemas: diagnóstico infrecuente en Urgencias, barrera idiomática
Tratamiento y planes de actuación
Se realiza resección tranesfenoidal del tumor, y anatomía patológica confirma el diagnóstico de craneofaringioma adamantimomatoso quístico.
Evolución
Presenta buena evolución clínica y neurológica. En RMN de control presenta cambios postquirúrgicos, sin descartarse resto tumoral. Tras cirugía presenta panhipopituitarismo secundario, hipotiroidismo central, insuficiencia suprarrenal secundaria y diabetes insípida secundaria.
Al alta presenta buen estado general y de parámetros analíticos, en tratamiento con desmopresina, hidrocortisona, levotiroxina; pendiente de nuevo control de RMN.
-El craneofaringioma es un tumor supraselar, derivado de células embrionarias de la bolsa de Rathe, característico de edad infantil y adultos ancianos.
-Se considera un tumor infrecuente, de comportamiento agresivo, con secuelas neurológicas y endocrinas y frecuentes recurrencias pese a tratamiento quirúrgico.
-Es importante la formación del médico de familia en amplio diagnóstico diferencial, por ser la primera asistencia en Urgencias, orientando y coordinando las primeras actuaciones ante el diagnóstico.