Adolescente de 17 años, natural de Perú y residente en España desde hace 6 meses. No antecedentes de interés. Acude al Centro de Salud por dolor intenso en hemiabdomen superior, acompañado de vómitos biliares de 72 horas de evolución. Además, epistaxis recurrentes autolimitadas de varias semanas de evolución y pérdida ponderal de 4kg en los últimos 15 días.

Enfoque individual

Marcada palidez mucocutánea, normotensa, taquicárdica a 135 lpm, soplo pansistólico no conocido I-VI, abdomen globuloso, visceromegalia de consistencia dura y dolorosa sin signos de irritación peritoneal y hematomas en extremidades. Ante mal estado general y dolor abdominal con datos de alarma, se remite a urgencias hospitalarias.

En Urgencias, se realiza electrocardiograma y radiografía de tórax anodinos. Analítica: Hb 6.3 g/dl, trombopenia 64.000, linfopenia, elevación de transaminasas, LDH 3500, ferritina 190, serologías virales (negativas). TAC abdominal con múltiples lesiones hepáticas hipodensas con realce periférico en fase arterial, compresión de ramas venosas portales aunque permeables y lesión focal en cuello-cuerpo del páncreas (3 x 4 x 3 cm) quística con nódulos sólidos en sus paredes, adenopatías retroperitoneales sugestivas implantes peritoneales.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Diagnóstico diferencial: Abdomen agudo, proceso oncológico, proceso digestivo. 
Juicio clínico: Carcinoma de páncreas de células acinares estadio IV.

Tratamiento y planes de actuación

Ingresa en oncología para ampliar estudio. El PET-TAC confirma lesiones descritas, además de lesiones captantes a nivel vertebral C7, nódulo pulmonar en LSI y en pala iliaca derecha. La biopsia confirma carcinoma de páncreas de células acinares estadio IV sin poder descartar pancretoblastoma. Inicia tratamiento quimioterápico con mFOLFIRINOX.

Evolución

La evolución es tórpida. Se reducen, en un primer momento, las lesiones hepáticas con mejoría clínica y control del dolor. Tras ello, varios ingresos derivados del tratamiento. Actualmente empeoramiento del estado general con sospecha de progresión tumoral.

En Atención Primaria se atienden pacientes desde los 14 años de edad, siendo las patologías de estos autolimitadas o con sintomatología inespecífica. Solo un pequeño porcentaje de estas patologías inespecíficas pueden ser la punta del iceberg de un diagnóstico de mayor trascendencia.

Los tumores pancreáticos en personas jóvenes son raros, siendo el carcinoma acinar del páncreas inusual (<1% de los casos). El tratamiento engloba generalmente cirugía y radio-quimioterapia. Habitualmente se diagnostican en etapas avanzadas asociando un pronóstico desfavorable.