Atención Primaria en ámbito rural.

Paciente de 80 años que consulta por dolor abdominal. 

Enfoque individual

- Antecedentes personales: Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica leve, Diabetes Mellitus tipo II, Enfermedad renal crónica leve y colelitiasis. En tratamiento con bromuro de tiotropio y Metformina.
- Anamnesis: Refiere dolor abdominal de predominio en hipocondrio derecho, continuo, sordo, no irradiado y sin relación con la ingesta.
- Exploración: Abdomen blando y depresible, sin signos de irritación peritoneal. Signo de Murhpy dudoso.
- Pruebas complementarias: Se realiza una analítica sanguínea sin hallazgos relevantes y una ecografía abdominal que evidencia colelitiasis, sin otras alteraciones hepáticas, junto con una  imagen hipoecogénica peri-aórtica que recuerda a partes blandas. El TC abdominal evidencia tejido denso alrededor de la aorta infra y supra-renal.

Enfoque familiar y comunitario

Sin antecedentes familiares de interés.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

La semiología y los hallazgos en las pruebas complementarias motivan un diagnóstico diferencial amplio, dentro del cual incluimos:
- Patología hepato-bilio-pancreática: adenocarcinoma de páncreas, pancreatitis, colangitis esclerosante.
- Síndrome linfoproliferativo: linfomas.
- Enfermedades autoinmunes: Síndrome de Sjögren. 
- Fibrosis retroperitoneal: vasculitis de Takayasu.
- Otras enfermedades sistémicas: sarcoidosis, histiocitosis sistémica.
Se decide derivar al paciente al servicio de Medicina Interna para completar el estudio.

Tratamiento y planes de actuación

La elevación de IgG4 en el proteïnograma de una nueva analítica resultará clave para intensificar la sospecha hacia una enfermedad sistémica del tejido conectivo, y junto con una biopsia del tejido  periaórtico, permitirán realizar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4. Los corticoides a dosis altas supondrán la mejoría del dolor abdominal.  

Evolución

Con el tratamiento también habrá un descenso del subtipo de globulina.  Debido al uso de corticoides, se deberá insulinizar al paciente y realizar un seguimiento estrecho así como una educación sanitaria correcta.

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad de reciente descripción, sistémica, con base autoinmune y de etiología incierta. El amplio espectro de presentaciones clínicas junto con la ausencia en el diagnóstico diferencial, en muchas ocasiones, conlleva a un retraso diagnóstico importante.  Con este caso pretendemos familiarizar a los médicos de Atención Primaria con esta entidad y destacar la importancia tanto del diagnóstico diferencial como del seguimiento de las comorbilidades, así como del acompañamiento en el proceso de aceptación de enfermedades menos conocidas.