Enfoque individual

Antecedentes personales: HTA, DLP, coxartrosis, condrocalcinosis, Hernia de Hiato, síndrome ansioso-depresivo en tratamiento con; Amlodipino de 5 mg/24 h, Simvastatina de 20 mg/24 h, Lorazepam 1 mg y Venlafaxina 225 mg/24 h.

Anamnesis: Niega; cefalea, amaurosis fugax, claudicación mandibular ni cuadro tóxico.

EF: Dolor y limitación importante al movilizar EESS y EEII. No artritis. Resto anodino.

Priebas complementarias:

Analítica inicial: VSG 76 mm, PCR 22 mg/L, FR negativo, proteinograma con patrón de fase aguda.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Se orienta el caso como una Polimialgia reumática (PMR) por lo que se pautan 15 mg/24 h de Prednisona con buena respuesta inicial. Al intentar disminuir la dosis los síntomas reaparecen impidiendo su retirada. Se deriva a Reumatología.

La clínica descrita oscila y empeora iniciándose Metrotexato como ahorrador de corticoides con mejoría de la clínica.

A los cuatro años del diagnóstico presenta un marcado síndrome constitucional con aumento importante de los reactantes de fase aguda (RFA): VSG de 117 mm, PCR de 3 mg/dl, Hb 10,6 normocítica normocrónica.

Ante sospecha de ACG se solicita un PET-TAC que confirma el diagnóstico.

OD: vasculitis de grandes vasos ANCA negativa fenotipo ACG extracraneal

Diagnóstico diferencial incluye enfermedades inflamatorias (espondiloartritis, síndrome RS3PE, enfermedades del tejido conectivo ), Artritis Reumatoide) y no inflamatorias (patología degenerativa tendinopatía del manguito de los rotadores/capsulitis, procesos infecciosos, neoplasias, Parkinson, fibromialgia, hipor/hipertiroidismo, enfermedades del metabolismo óseo).

Tratamiento y planes de actuación

Se inicia Tocilizumab y corticoterapia a dosis de 1 mg/kg/d en pauta descendiente entrando en remisión clínica.

Entre el 40-50% de pacientes con ACG craneal clásica, presentan un cuadro polimiálgico que puede preceder, coexistir o suceder posteriormente.

Es posible que pacientes con diagnóstico de PMR, exista una ACG subclínica, sugiriendo su existencia un marcado síndrome constitucional y niveles muy elevados de RFA.

Un tercio de pacientes con clínica de PMR aislada (sin síntomas craneales) presentan afectación de grandes vasos y pueden considerarse ACG de fenotipo extracraneal (detectado por pruebas de imagen: PET-TC).

Pacientes con PMR corticodependiente o manifestaciones atípicas tienen a menudo vasculitis de grandes vasos de predominio extracraneal. Ello implica un retraso en el diagnóstico y en el tratamiento, así como un aumento de las comorbilidades y la mortalidad.