Atención Primaria.

Acude por edema facial, de localización en labio superior, levemente pruriginoso. No contacto con alérgenos ni fármacos. No disnea ni disfagia. No sialorrea. En el pasado presentó dos brotes similares (2012 y 2014, respectivamente) no estudiados, tratados con antihistamínicos, con buena respuesta.

Mujer de 44 años. Estudiada por hiperhidrosis focal primaria palmar, descartada causas secundarias (farmacológicas, infecciosas, endocrinológicas, neurológicas, oncológicas…). Parálisis facial periférica hace 10 años, atribuida a infiltración de ácido hialurónico perioral. Episodio autolimitado de paresia facial periférica en la juventud. TAC y RMN craneales normales. Sin tratamiento habitual.

Exploración física: asimetría facial, edema en surco nasogeniano y mitad derecha de labio superior, no otras lesiones cutáneas. No doloroso. Lengua fisurada, no macroglosia. No edema de úvula.

Pruebas complementarias: analítica: Hb: 15,1 g/dl, Hto: 46%, leucocitos 7.900, fórmula normal. Velocidad de sedimentación globular normal. Estudio inmunológico con fracciones del complemento, ANA, cribado de ENA y ANCA sin alteraciones.

Natural de Venezuela. Soltera. En la actualidad residente en España, cuidadora de una pareja de ancianos con los que vive, no parientes cercanos, padres fallecidos en su país, círculo social deteriorado, salvo otras cuidadoras con las que se relaciona ocasionalmente.

Diagnóstico diferencial: Angioedema hereditario, alérgico, Infección con foco odontógeno, enfermedad de Crohn, sarcoidosis, tuberculosis.

Juicio clínico: probable síndrome de Melkersson Rosenthal. 

El síndrome de Melkersson Rosenthal consiste en la asociación, no necesariamente simultánea aunque sí recurrente, de parálisis facial recidivante, lengua fisurada y edematización orofacial. Esta tríada típica aparece en tan solo el 30% de los casos, lo que dificulta el diagnóstico. Asocian otras alteraciones como hiperhidrosis u otros síntomas sistémicos. Más frecuente en mujeres. Puede aparecer en cualquier edad, pero es más frecuente entre los 20 y los 40 años. Aunque el diagnóstico es eminentemente clínico, el estudio histopatológico apoya dicha orientación, pues se encuentra un infiltrado linfocítico perivascular con granulomas.

Tratamiento: sintomático, con antihistamínicos, en casos leves, reservándose corticoides para los recidivantes o asociados a parálisis facial.

Evolución: 

Derivación a Dermatología, donde se practica una biopsia. Resultado pendiente.

Buena evolución.

Resaltar el importante valor en la práctica clínica de la historia detallada y la exploración física para un correcto enfoque diagnóstico; son aún más esenciales en cuadros inusuales.