Mixto. Caso multidisciplinar.

Dolor abdominal asociado a síndrome tóxico de 4 meses de evolución.

Enfoque individual

Antecedentes personales: Tabaquismo activo, exenolismo, hipertensión arterial, hipercolesterolemia y fibromialgia.Anamnesis: Hombre de 63 años que consulta por febrícula y dolor en fosa ilíaca izquierda irradiado a flanco de 2 días de evolución, asociado a síndrome tóxico los últimos 4 meses.Medicación habitual: Tramadol-Paracetamol 75/650mg 1c/8h.Exploración física: Masa pulsátil no dolorosa de 8 cm de diámetro en mesogastrio. Pulsos periféricos conservados y simétricos. Resto normal.Pruebas complementarias: Analítica sanguínea: PCR 72,37mg/L, Hb 12,7 g/dL. Quantiferón positivo. Estudio serológico e inmunológico negativo con IgG4 68,33mg/dL (Valores de referencia 3,92-86,4mg/dL). TAC abdominal: aumento de densidad de partes blandas alrededor de aorta abdominal compatible con FP (fibrosis retroperitoneal). PET-TAC: masa de partes blandas retroperitoneal e hipermetabólica sin otras alteraciones.

Enfoque familiar y comunitario

Discapacidad 50% reconocida por dolores crónicos, autónomo para todas las actividades. Separado, tiene un hijo con quien mantiene buena relación.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Diagnóstico diferencial: neoplasias hematológicas o sólidas, infecciones, enfermedades autoinmunes.Diagnóstico: FP idiopática (enfermedad de Ormond).Identificación problemas: patología infrecuente en la que es difícil pensar inicialmente.

Tratamiento y planes de actuación

Prednisona 40mg/dia en pauta descendente y Micofenolato durante 3 meses. Profilaxis tuberculosis con Isoniacida 9 meses y profilaxis osteoporosis con Calcio-Vitamina D y bifosfonatos.

Evolución

Semanas después de empezar el tratamiento refiere notable mejoría del dolor. El PET-TAC de control a los 3 meses muestra disminución de la masa con mínima actividad metabólica.

La enfermedad de Ormond tiene una prevalencia de 1-9/100.000. Forma parte de la enfermedad relacionada con la IgG4 y es de etiologia autoinmune. Se considera una enfermedad rara y su abordaje, seguimiento y control debe ser compartido entre el equipo de atención primaria y hospitalaria. Nuestra tarea consiste en tenerla presente dentro de nuestro estudio ante un dolor abdominal, coordinar su atención con el segundo nivel y acompañar al paciente durante el proceso ofreciéndole la mejor calidad asistencial posible. Las enfermedades raras no son excepcionales, se estima que en un cupo de 2000 pacientes tenemos entre 10 y 15 pacientes con alguna de ellas y debemos estar alerta.