XXXIV Congreso de la semFYC - Gran Canaria
del 12 al 14 de junio 2014
ÁMBITO DEL CASO
Atención primaria.
Caso multidisciplinar.
MOTIVOS DE CONSULTA
Lesiones cutáneas en zonas expuestas al sol.
HISTORIA CLÍNICA
Enfoque individual
Antecedentes: arritmia cardiaca, enfermedad de Dupuytren (mano derecha) e intervenido de cáncer vesical más metástasis pulmonares. Ingesta tóxica de alcohol y tabaquismo. Acude a consulta, varón de 55 años con lesiones vesiculosas de varios meses de evolución, en zonas expuestas al sol como las manos, algunas relacionadas con pequeños traumatismos; al romperse dejan huellas evidenciadas como alteración en la pigmentación, acompañándose de resequedad, ardor y picor; incremento del vello facial y en extremidades superiores. Examen físico: fototipo IV; hiperpigmentación cutánea y tinte subictérico en escleróticas. Ampollas subepidérmicas, variable tamaño, contenido plasmático claro, localizadas en dorso y caras laterales de manos y dedos. Áreas cicatrizales, poligonales y estrelladas, con puntos blanquecinos sobreelevados. Hipertricosis malar y en pabellones auriculares. Analítica: Velocidad de sedimentación globular y transaminasas elevadas. Serologías víricas y VDRL no reactivas; resto normal. Se deriva a Dermatología como Dermatosis por fotosensibilidad.
Enfoque familiar
No antedentes familiares importantes. La adicción al alcohol produce crisis familiar y es un desencadenante de otros problemas de salud del paciente. Familia desestructurada.
Desarrollo
Completado estudio en Dermatología mediante ecografía abdominal (aportó aumento en la ecogenicidad hepática); determinaciones elevadas de porfirinas en orina y plasma; biopsia cutánea que confirma el juicio clínico de Porfiria hepato-cutánea tarda (PHCT). Diagnóstico diferencial: con otras formas de porfiria; epidermolisis ampollosa; penfigoide ampolloso; etc. Coexisten varios problemas sanitarios tanto por la salud del afectado como en el núcleo familiar, sobre el cual hay que interactuar.
Tratamiento
Abandono del consumo de bebidas alcohólicas y tabaquismo; protección solar; cremas corticoideas y cloroquina vía oral. Apoyo emocional y familiar. Seguimiento especializado incluyendo el digestivo, oncólogo y medicina familiar.
Evolución
Evolución no favorable y pronóstico reservado; suman las consecuencias del resto de patologías concomitantes y posibilidad de evolucionar al carcinoma hepatocelular.
CONCLUSIONES
Se realiza acercamiento al conocimiento de esta entidad no tan frecuente, resultando necesario sospecharla ante lesiones cutáneas en zonas expuestas a la luz solar, asociado al alcoholismo, para realizar un diagnóstico y conducta oportuna corrigiendo elementos de riesgo y evitando complicaciones; facilitándose una mejor calidad vital al paciente. Se efectúa un abordaje integral en conjunto, empleando los algoritmos de actuación correspondientes.