Atención Primaria y Servicio de Urgencias.

Enfoque individual

Varón de 47 años sin antecedentes personales de interés, que acude a su Médico de Familia por lesiones ampollosas mucocutáneas perioculares y peribucales, en miembros, tronco, y en zona genital e interglútea.  Su médico le prescribe antibioterapia tópica y oral, y lo deriva a Dermatología.

Enfoque familiar y comunitario

Ante empeoramiento de su sintomatología y presencia de fiebre, el paciente acude al Servicio de Urgencias. Resultados: analítica normal (PCR 9,20 mg/l, leucocitos 15.640), Radiografía tórax y abdomen normal y constantes en rango de normalidad. Se pauta corticoides intravenosos y antibioterapia anti-pseudomónica. Finalmente se decide ingreso en Medicina Interna para estudio.

Juicio clínco, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Síndrome de Behçet, Síndrome paraneoplásico, Penfigoides, Pénfigo.

Tratamiento y planes de actuación

Al alta, le prescribieron Prednisona 30 mg en desayuno, Omeprazol 20 mg en cena, Hierro oral 100 mg en ayunas por la mañana, y antibioterapia crema. Resultados: Serología negativa, Proteinograma e iones normales, Autoinmunidad (ANA negativos, Anticuerpos anti-membrana basal epidérmica positivos (1/40), Anticuerpo anti-desmogleína 1 y 3 positivos), ecografía abdominal negativa, tomografía computerizada body negativa, biopsia cutánea positiva a pénfigo vulgar.  

Evolución

Debido a escasa recuperación de las lesiones, el paciente vuelve de nuevo a Urgencias y es ingresado de nuevo en Medicina Interna, donde estuvo un mes hospitalizado. Durante este tiempo, perdió unos 20 kg debido al dolor por las aftas peribucales, y se realizaron curas diarias de las lesiones que fueron mejorando pasando a fase de costra casi en su totalidad. Sin embargo, tras 30 días aproximadamente en el hospital, el paciente inicia con deterioro tórpido de su estado basal, dando lugar a fallo renal, alteraciones iónicas, hipoproteinemia, y fiebre. Derivando este cuadro en sepsis y fallo multiorgánico, dando lugar a su fallecimiento.

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria poco común, potencialmente mortal, caracterizada por presencia de ampollas y erosiones mucocutáneas. Una variante es el pénfigo paraneoplásico, que puede aparecer en relación a tumores, más comúnmente linfoma no Hodgkin. El tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores, sin tratamiento a menudo es fatal a los 5 años del diagnóstico, por ello es prioritario introducir estos fármacos precozmente y derivarlo al dermatólogo para estudio preferente.