XLII Congreso de la semFYC - Sevilla
del 30 de junio al 2 de junio de 2022
Enfoque individual
Antecedentes personales. No alergias medicamentosas. Fibromialgia. Anemia ferropénica. Hipotiroidismo. Hipertensión arterial. Tromboembolismo pulmonar en 2006 por trombosis venosa profunda en miembro inferior izquierdo. En tratamiento con anticoagulación durante dos años que se interrumpió.
Antecedentes familiares. No de interés.
Anamnesis. Paciente en estudio por síndrome protrombótico por trombosis venosas de repetición y antecedente de tromboembolismo pulmonar. Refiere pérdida de peso de meses de evolución, debilidad de miembros inferiores, astenia, sudoración nocturna. Se solicita estudio analítico pero antes de completarlo ingresa por nuevo TEP en hospital de referencia. En estudio TAC toracoabdominal se identifica conglomerado adenopático en axila izquierda, por lo que se consulta con Hematología y se realiza biopsia escisional de un ganglio.
Exploración en consulta de atención primaria. Buen estado general. Cardiorrespiratoria normal. Abdomen normal. Neurológica sin hallazgos. Edemas con fóvea en ambos miembros inferiores. Miembro inferior izquierdo con cambios tróficos. Dudosa adenopatía axilar izquierda profunda.
Pruebas complementarias. Ecografía axilar: formación nodular elástica de 4x3x1 cm con presencia de folículos pequeños y proliferación de células plasmocíticas CD123+ y plasmocíticas maduras. Virus Epstein-Barr y HHV-8 negativas.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Juicio clínico. Enfermedad de Castleman variante células plasmáticas no asociada HHV-8
Diagnóstico diferencial: proceso infeccioso, síndrome constitucional, proceso oncológico.
Tratamiento y planes de actuación
Actualmente en seguimiento por Hematología y en tratamiento con Siltuximab tras desechar tratamiento radioterápico por diseminación de la enfermedad con afectación de miocardio.
Evolución
PET tras 6 ciclos de siltuximab con presncia de adenopatías hipermetabólicas axilares izquierdas.
Bajo el epónimo de enfermedad de Castleman se agrupan diversos trastornos linfoproliferativos. VIH y HHV-8 suelen estar implicados en su patogenia. Si presenta poliadenopatías se conoce como multicéntrica.
La variante de células plasmáticas como nuestro caso suele cursar con fiebre, anemia de tiempo de evolución y pérdida de peso entre otros. Su localización más frecuente es en tórax, abdomen y cuello, aunque también hay casos en pelvis y axilas.
El objetivo del caso es destacar la importancia de la anamnesis y exploración en sospecha de síndrome constitucional y adenomegalias, atendiendo a datos potencialmente malignos (fiebre, sudoración nocturna, adherencia planos profundos…).