Comunicaciones: Casos clínicos

Enfermedad de Marchiafava Bignami (EMB) en anciano no alcohólico (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria, urgencias

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Alteración de la marcha

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Varón 86 años. Antecedentes personales: HTA, FA  crónica, alergia a AAS. Sin hábitos tóxicos.

Anamnesis: pérdida de sensibilidad en los dedos de la mano izquierda de 6 meses de evolución con posterior parecía progresiva en MMII simétrica y del ángulo de sustentación y en los últimos días alteración de la marcha y síndrome confusional agudo. En hospitalización presenta espasmo hemifacial- clonias periorbiculares e hipofonía.             

Exploración: M.O.E. (incluida verticalidad) y pares craneales normales. Temblor postural bilateral simétrico. Rigidez en extremidades izquierdas sin rueda dentada y rigidez axial. Bradicinesia izquierda. Negativo para nistagmus, dismetría, temblor de reposo. No extinción sensitiva o visual al doble estímulo. No fenómenos de mano “alien”. Imposibilidad para la bipedestación. Hiperreflexia generalizada, RCP flexor bilateral. Inatención, bradipsiquia, pérdida de memoria, inquietud, sin alucinaciones visuales, ideación delirante, somniloquia o trastorno de conducta durante el sueño REM. No síntomas disautonómicos.

Pruebas complementarias:

Bioquímica: Sodio: 122 mmol/l, Vit B1: 1.10 mcg/dl.

P. Lumbar: bioquímica normal y LCR acelular, Pr 14.3.3 normal. EMG, estudio inmunológico, anticuerpos antineuronales, antitiroidales normales.

EEG compatible con encefalopatía.

RMN craneal: atrofia cerebral difusa cortico-subcortical, infarto crónico y atrofia en cuerpo, hemisferio cerebeloso derecho. Neurología concluye

El Servicio de Neurología concluye que la lesión del cuerpo calloso es crónica, ocasiona atrofia y las lesiones corticales son del tipo necrosis laminar, hallazgos similares a los descritos en la Enfermedad de Marchiafava Bignami.

Enfoque familiar

Ciclo vital familiar. Ancianidad. Red de apoyo familiar importante con  supervisión de cuidados.

Desarrollo

Diagnóstico Diferencial:

1. Deterioro cognitivo rápidamente progresivo con parkinsonismo, relacionado con lesiones estructurales en tronco y

    ganglios basales +/- cerebelo de origen tóxico-metabólico vs de origen autoinmune (Tiroiditis de Hashimoto) vs

    paraneoplásico

2. Enfermedad por priones

3. Carcinomatosis meníngea

4. Enfermedad neurodegenerativa primaria de evolución atípicamente rápida.

Dados los hallazgos radiológicos, el cuadro clínico en forma de encefalopatía, crisis comiciales y demencia rápidamente progresiva residual con estudios inmunológicos y de LCR normales, resulta sugestivo de una   Enfermedad de Marchiafava – Bignami.

Tratamiento

Tiamina, Keppra, Deprax, Prednisona. Rehablitaciòn.

Evolución

Tras la corrección de hiponatremia, niveles de vitB1 y tratamiento anticomicial la evolución clínica fue hacia deterioro funcional-cognitivo-conductual, desarrollo de estatus epiléptico no convulsivo,  broncoaspiración y éxitus.

CONCLUSIONES

Es importante el seguimiento clínico de los síntomas neurológicos aislados y el diagnóstico precoz interdisciplinario para un manejo oportuno.

Autores