Comunicaciones: Casos clínicos

Enfermedades ampollosas autoinmunitarias: pénfigo vulgar (póster)


ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria.

MOTIVO DE CONSULTA

Aftas dolorosas de repetición.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual
Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión, dislipemia, insuficiencia cardíaca e hipotiroidismo que acude a nuestra consulta por aparición en cavidad oral e hipofaringe de aftas de repetición muy dolorosas, que le imposibilitan la ingesta, lo que le ha ocasionado una pérdida de peso importante. En la exploración física se aprecian erosiones amplias en la zona del paladar blando y de la mucosa yugal posterior y múltiples erosiones cubiertas por una costra hiperqueratósica en tronco, espalda y zona occipital. Dado el mal estado general del paciente, se le deriva a Urgencias. En el hospital es ingresado a cargo de Dermatología bajo la sospecha de una enfermedad ampollosa autoinmunitaria. Allí le solicitan una analítica completa con anticuerpos específicos, en la que los anticuerpos antidesmogleína 1 y 3 son positivos. Le realizan una biopsia de las lesiones dérmicas y en la tinción con hematoxilina-eosina se aprecia una ampolla intraepidérmica suprabasal y un depósito intraepidérmico de IgG e IgA en la inmunofluorescencia.

Enfoque familiar
El paciente cuenta con un buen apoyo familiar, un aspecto muy importante en este tipo de patologías debido a las graves complicaciones que pueden aparecer (desnutrición, infecciones…) si no recibe los cuidados necesarios.

Diagnóstico diferencial
Juicio clínico: pénfigo vulgar.
Diagnóstico diferencial: resto de las enfermedades ampollosas intraepidérmicas: pénfigo foliáceo, pénfigo paraneoplásico y pénfigo IgA.

Tratamiento
Se inicia tratamiento con metilprednisolona iv a dosis altas de 2 mg/kg/día.

Evolución 
El paciente evolucionó de forma favorable con el tratamiento corticoideo y, una vez controlada la enfermedad, se fue reduciendo la dosis gradualmente.

CONCLUSIONES

Las aftas afectan al 10-20% de la población, son más comunes en personas jóvenes y van disminuyendo con la edad. La lesión elemental de las aftas orales es la úlcera, la pérdida de continuidad de la epidermis y de porciones de la dermis e, incluso, de la grasa subcutánea. En general cursan con dolor como principal característica. Las diferencias morfológicas son muy importantes. Se deben considerar la localización, el tamaño, la forma, las características de los bordes (cortados a pico, despegados, etc.), el aspecto del fondo (limpio, purulento, necrótico, etc.), la profundidad y la consistencia de la base. Ante un paciente con aftas orales recurrentes es fundamental la anamnesis y la exploración física. Si existe sospecha de lesión maligna, debe realizarse biopsia. Si se acompaña de clínica sistémica, se debe ser especialmente cauto en su valoración. En cuanto al pénfigo vulgar, sin tratamiento más del 70% de los pacientes fallecen a los 5 años, por lo que es muy importante su sospecha en Atención Primaria ante clínica compatible.


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Alarcia Fernández, Bárbara
CS Cascajos. Logroño. La Rioja
Saez Jiménez, Sara
CS Joaquín Elizalde. Logroño. La Rioja
Gorostidi Sesma, Adriana
CS Joaquín Elizalde. Logroño. La Rioja