XXXV Congreso de la semFYC - Gijón
del 11 al 13 de junio 2015
Atención primaria
Caso multidisciplinar
Paciente de 55 años que consulta por aparicíon hace 5 dias de lesiones cutáneas centrotorácias pruriginosas
Enfoque individual
AP: HTA
TTO: Enalapril 10mg
NAMC
Anamnesis: El paciente refiere aparición súbita de lesiones cutáneas centrotorácicas pruriginosas con afectación de todo el tegumento, a nivel palmoplantar y cuero cabelludo. Odinofagia. Habiendo pasado la varicela de niño, se trata inicialmente con Prednisona y loratadina como si fuese una urticaria alérgica.
Posteriormente, refiere MEG y fiebre de 38ºC por lo que acude a Urgencias, siendo ingresado a cargo de S. Infecciosas con sospecha de varicela del adulto. Estudio serológico negativo, se biopsia una de las lesiones. Se deriva al alta tras mejoría con Moxifloxacino. A los dos dias, el paciente vuelve a Urgencias por el desarrollo de artritis edematosa a nivel de muñecas, pequeñas articulaciones de manos y tobillos y no mejoria de las lesiones cutáneas. Se ingresa a cargo de S. Reumatología, objetivándose tenosinovitis en ambas muñecas y tumefacción periarticular sin lesiones oseas. Resultado biopsia cutánea: Enfermedad de Mucha-Habermann.
Exploracion:
Lesiones polimorfas generalizadas con halo eritematoso y otras en estado necrótico hemorrágico. Pústulas no confluyentes, algunas no foliculares. Afectación palmoplantar, aftas orales. Afebril.
Hemograma: Leucos 23.000 (PMN 79%, Eosin 9,2%) PCR 64.56. Resto anodino
Serologia negativa
Enfoque familiar
Casado, sin hijos. De profesión abogado. No hábitos tóxicos ni contactos de riesgo.
Desarrollo
JC: Enfermedad de Mucha-Habermann variante ulceronecrótica febril. Eosinofilia secundaria
DD: Varicela del adulto. Urticaria alérgica.
Tratamiento
Tto: Corticoterapia con respuesta favorable. Se deriva al alta con Prednisona en pauta descendente, Azitromicina, antihistamínicos y analgésicos de primer nivel. Control en consultas y en AP.
Evolución
Buena evolución en revisiones posteriores, sin nuevos episodios de artritis ni aparición de lesiones cutáneas.
La enfermedad de Mucha-Habermann es una enfermedad inflamatoria cutánea que se caracteriza por la aparición de papulovesículas inflamatorias que evolucionan a un estado necrótico hemorrágico. Su patogenia no está bien establecida, pudiendo ser una reacción de hipersensibilidad a una infección o incluso un síndrome linfoproliferativo benigno. Su diagnóstico es principalmente clínico y anatomopatológico, pudiendo confundirse en su evolución con una varicela o incluso una urticaria alérgica. Suele responder favorablemente al tratamiento con corticoides, mejorando incluso a veces sin tratamiento.