Comunicaciones: Casos clínicos

Esclerodermia: pocos casos, poca información (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto: Atención Primaria y Reumatología

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Dolor, tumefacción y cambio de coloración en manos

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas, no hábitos tóxicos, no intervenciones quirúrgicas. No factores de riesgo cardiovascular. No antecedentes familiares ni personales de interés.

Anamnesis: Mujer de 38 años consulta por dolor, tumefacción y cambio de coloración de ambas manos de meses de evolución acompañado de fenómeno de Raynaud asimétrico, livedo reticularis y lesiones en mordedura de rata en dedos.

Exploración física: Buen estado general. Únicamente lesión en mordedura de rata en tercer dedo de mano derecha y livedo reticularis.

Pruebas complementarias: Desde primaria, se realiza analítica de sangre objetivándose ANA >1/160 anticentrómero positivo y discreta disminución de C4 (resto normal) y capilaroscopia alterada con abundantes megacapilares y hemorragias pericapilares, áreas de pérdida capilar, desorganización y alguna ramificación sugestivas de esclerodermia activa.

Con el juicio clínico de esclerodermia desde primaria, se prescribe nifedipino y se remite a consulta de Reumatología. Se solicita Ecocardiograma dentro de los límites normales, sin signos de hipertensión pulmonar y pruebas funcionales respiratorias con espirometría con valores normales y DLCO disminuido.

Enfoque familiar

Natural de Bulgaria, vive en nuestra comunidad desde los 21 años. Divorciada. Embarazos: 1. Buena relación con su hijo. Camarera de pisos y peluquera.

Desarrollo

La clínica y las pruebas complementarias plantean como juicio diagnóstico una esclerodermia anticentrómero positivo con lesiones en dedos, fenómeno de Raynaud asimétrico y capilaroscopia patológica.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad mixta del tejido conectivo, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, poliarteritis nodosa, polimiositis y artritis reumatoide.

Problema: desconocimiento del tema, patología poco frecuente con amplio diagnóstico diferencial partiendo únicamente de clínica de dolor y tumefacción de manos y ANA anticentrómero positivo.

Tratamiento

Nifedipino 10mg cada 8 horas si ausencia de hipotensión, Adiro 100mg, Pentoxifilina 400-0-400.

Control de síntomas y signos de alarma para reacudir.

Informar si aparición de úlceras digitales para plantear inicio de bosentan.

Evolución

Un año después, clínica controlada con calcioantagonistas y ausencia de úlceras digitales o de afectación sistémica. 

CONCLUSIONES

El fenómeno de Raynaud no parece un motivo de consulta frecuente en Atención Primaria, pero dada su prevalencia posiblemente esté infradiagnosticado. Se debe plantear el diagnóstico diferencial entre enfermedad y síndrome de Raynaud, y profundizar en aquellos casos de Raynaud con sospecha de patología secundaria.

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