Comunicaciones: Casos clínicos

Esclerosis lateral amiotrófica, la importancia de los cuidados paliativos (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Mujer de 56 años consulta por disartria, alteración de la deglución para sólidos y líquidos de aumento progresivo y pérdida de peso desde hace 3 meses.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: Hipotiroidismo primario. Exploración por aparatos anodina. Exploración neurológica: debilidad facial bilateral. Disminución de la movilidad del velo del paladar. Amiotrofia lingual con presencia de fasciculaciones. Motilidad lingual disminuida. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Hiperreflexia osteotendinosa generalizada. Hoffman positivo bilateral. Resto normal. Se deriva a urgencias para ingreso en neurología. En planta: Analítica, proteinograma, marcadores tumorales, anticuerpos anticardiolipinas, antineuronales, antitransglutaminasa, cobre, zinc, ceruloplasmina, vitamina D y ácido fólico: normal. Líquido cefaloraquídeo: no patológico. RNM cerebral y cervical: sin hallazgos. Electromiograma: sugestivo de enfermedad generalizada de segunda motoneurona en estadio incipiente.

Enfoque familiar

Casada, dos hijas, buena calidad de vida, independiente, trabaja en educación, buena relación y gran apoyo familiar. Nivel socio cultural alto.

Desarrollo

La clínica y pruebas complementarias nos plantean como diagnóstico esclerosis lateral amiotrófica (ELA) de estadío incipiente.

Diagnóstico diferencial: miastenia gravis, siringobulbia, atrofia muscular espinal , tumor extramedular, toxicidad por metales.

Identificación problemas: entidad rara con inespecificidad de síntomas, suele pasar desapercibida en sus inicios siendo característico un retraso del diagnóstico de aproximadamente 1 año.

Tratamiento

Dieta turmix, espesantes, riluzol, rehabilitación.

Evolución

Un año después, se encuentra en seguimiento por cuidados paliativos y se alimenta por gastrostomía endoscópica percutánea. No acude a rehabilitación.

CONCLUSIONES

La ELA es una enfermedad neurológica degenerativa que afecta a la vía piramidal a lo largo de su primera y segunda motoneurona, la media de supervivencia es de 3 a 5 años. En Atención Primaria nos encontraremos pacientes con enfermedades progresivas sin respuesta a tratamientos curativos y con pronóstico de vida muy limitado, nuestro propósito, será mejorar la calidad de vida del paciente y su familia. La aplicación de cuidados paliativos es fundamental en esta situación, nunca debemos olvidar que al ser humano en estas circunstancias hay que atenderlo en su totalidad, no sólo cubriendo las necesidades físicas como los síntomas, sino también las necesidades emocionales, intelectuales y espirituales siguiendo la teoría de los cuatro cuadrantes, considerando todos ellos con la misma importancia en la salud y el bienestar.

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