Comunicaciones: Casos clínicos

¿Exploramos solo la piel? (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Lesiones faciales de varios meses de evolución.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Varón de 57 años, administrativo de profesión.

Antecedentes personales: no alergias medicamentosas conocidas. No hábitos tóxicos. Extirpación de quiste odontogénico a los 11años. Escisión de Carcinoma Basocelular (CBC) a los 18 años en región centro torácica. Fractura de clavícula izquierda en 1970. 

Anamnesis: paciente que acude para valoración de dos lesiones de varios meses de evolución, una en región temporal y otra en párpado superior izquierdo, no dolorosas, no pruriginosas y sin otra clínica acompañante.

Exploración física: lesión papulosa, traslúcida de coloración amarillenta y nodular de 1,9cm en región temporal junto con otra lesión ligeramente sobreelevada de contorno irregular, circular, discretamente pigmentada de 0,8cm de diámetro en párpado superior izquierdo.

Se realiza interconsulta con Servicio de Dermatología para valoración, donde se realiza escisión de las lesiones objetivándose en el estudio anatomopatológico compatibilidad con CBCs.

Enfoque familiar

Casado sin hijos. Menor de dos hermanos.

Desarrollo

Diagnóstico diferencial: Síndrome de Bazex, Tricoepitelioma populoso múltiple, Síndrome de Gorlin Goltz, Síndrome de Muri Torre.

Juicio clínico: Síndrome de Gorlin Goltz.

Tratamiento

Dermatología procede a tratamiento quirúrgico con escisión simple. Curas programadas semanales por su servicio. Controles bianuales cutáneos.

Evolución

Favorable sin complicaciones y mínima cicatriz tras la extirpación.

CONCLUSIONES

El Síndrome de Gorlin-Goltz es una rara genodermatosis caracterizada por defectos en el desarrollo embrionario (esquelético, neurológico, ocular y genitourinario) y susceptibilidad al desarrollo de carcinomas, especialmente basocelulares.

Las características clínicas aparecen en las tres primeras décadas de la vida. Es un trastorno genético, con herencia autosómica dominante de expresión variable y alta penetrancia. El 60% de los pacientes no tienen antecedentes

Ante la presencia de lesiones cutáneas malignas en pacientes jóvenes, debemos hacer un abordaje multidisciplilnar, no quedándonos únicamente en el motivo de consulta. Una correcta anamnesis siempre está de nuestro lado.

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