XXXIV Congreso de la semFYC - Gran Canaria
del 12 al 14 de junio 2014
ÁMBITO DEL CASO
Atención Primaria y Servicio de Urgencias.
Caso multidisciplinar.
MOTIVOS DE CONSULTA
Gonalgia Derecha.
HISTORIA CLÍNICA
Enfoque individual
Mujer de 77 años con antecedentes de HTA, depresión, espondiloartrosis y estenosis de canal lumbar que acude al PAC por dolor de 4 días en rodilla derecha tras sensación de pinchazo en columna lumbar sin traumatismo ni movimiento brusco. El dolor aumenta con el reposo y no mejora con analgesia habitual a demanda .
En la exploración física presente cojera de la marcha, leve derrame articular de rodilla de derecha sin signos flogóticos de infección, movilidad conservada pero dolorosa, no cajones ni bostezos y maniobras meniscales negativas. Se pauta analgesia reglada y acude a controles en su médico de atención primaria que decide realización de pruebas complementarias
Pruebas complementarias radiografía de rodilla derecha : esclerosis inhomogénea de región metafisodiafisaria distal del fémur y metafisodiafisaria proximal de la tibia en la rodilla derecha sin cambios significativos en la tubulación ósea ni engrosamiento cortical o reacción perióstica significativa .Mínimos cambios degenerativos a nivel fémoropatelar y posible presencia de mínimo derrame y/o hipertrofia sinovial en la bursa suprapatelar. Conclusiones: muy probable enfermedad de Erdheim-Chester ( granulomatosis lipoidea )
Desarrollo
Hipótesis diagnóstica: Enfermeda de Erdheim-Chester (granulomatosis lipoidea).
Diagnóstico diferencial: mielofibrosis, linfoma.
Tratamiento
Pendiente confirmación hitológica se mantiene tratamiento analgésico con buen control del dolor
Evolución
Se completa estudio con radiografia de rodilla contralateral tórax ,húmeros y pelvis apreciándose afectación de rodilla izquierda simétrica y dudosa nivel de extremo proximal de húmero izquierdo, resto sin hallazgos relevantes. Pendiente confirmación por biopsia
CONCLUSIONES
La enfermedad de Erdheim-Chester es una xantogranulomatosis que cursa con sintomatología variada y progresiva como: pérdida de fuerza focal, esclerosis ósea, rectorragia, pérdida de reflejos de nervios periféricos. El diagnóstico es extremadamente difícil y se hace por hallazgos radiológicos (osteoesclerosis simétrica de huesos largos) y se confirma mediante biopsia ósea. Los corticoides son tradicionalmente la primera línea de tratamiento y se emplean para controlar los síntomas. El pronóstico depende de la severidad de la enfermedad, con una media de supervivencia de 32 meses después del diagnostico inicial y el distres respiratorio y fallo cardiaco como las principales causas de muerte.