Comunicaciones: Casos clínicos

¿Hiperpigmentación sin tomar el sol? (póster)

AMBITO DEL CASO

Atención Primaria.

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Hiperpigmentación y esclerosis cutánea de reciente aparición.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecendentes personales: Artrodesis por hernia discal.Fumador con índice de  consumo acumulado de 30 paquetes/año. Niega consumo de tóxicos. No recuerda exposición laboral de riesgo ni consumo de aceite de colza. Soltero, vive solo. Ha trabajado en el campo con animales.

Anamnesis: Paciente varón de 47 años que desde hace 4 meses observa hinchazón y sensación de engrosamiento cutáneo de modo más evidente en antebrazos y manos y también en piel de regiones escapulares, abdomen y cara. Niega fenómeno de Raynaud y tampoco ha tenido cicatrices puntiformes en pulpejos de dedos u otra localización. Nota mayor pigmentación cutánea en los últimos meses.

Exploración: Consciente y orientado en las 3 esferas. Glasgow 15/15. Colaborador.

Hiperpigmentación cutánea en zonas fotoexpuestas con piel gruesa y empastada en manos y antebrazos, zona de hombros y menos en cara. No se aprecian lesiones cicatriciales en manos ni pies. No aumento palpable de glándula tiroidea ni adenopatías.

ACR: Ritmico sin soplos. Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.

Abdomen globuloso con empastamiento cutáneo. No se delimita aumento visceral palpable ni masas.

Pruebas complementarias: VSG:26 mm 1ºhora. Hemograma: Recuentos leucocitarios normales con ligera monocitosis(11%) en fórmula leucocitaria.

Bioquímica: Glucosa, urea, creatinina, iones, calcio, CPK, LDH, transaminasas, FA, Br, sideremia, ferritina, proteínas totales y albúmina todos en valores normales.

Inmunología: ANA+ 1/320 con patrón moteado. AntiDNA, antiENA, Scl70,anticentrómero, ANCAs, FR, PCR, C3,C4, antiLKM, antimicondriales, antimúsculo liso, todos en valores negativos ANA, FR -

ECG: Ritmico a buena frecuencia sin alteraciones.

Radiografía de tórax: Sin patrón intersticial ni fibrosis basal.

Espirometría: Normal.

Enfoque familiar

No antecedentes familiares relacionados con autoinmunidad ni procesos reumatológicos.

Apoyo familiar ante el proceso.

Desarrollo

Esclerodermia con afectación cutánea difusa

Diagnóstico diferencial: 

Esclerodermia localizada: Morfea, Esclerodermia lineal

Fascitis eosinofílica

Cuadros clínicos esclerodérmicos inducidos por sustancias químicas

Síndromes seudoesclerodermiformes: síndrome carcinoide, porfiria cutánea tarda, amiloidosis

Tratamiento

Prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/día y reducción progresiva para quedar con  5mg/día hasta revisión.

Abandono del hábito tabáquico

Medidas higiénico-dietéticas 

Medidas antirreflujo

Evolución

Completar estudio de extensión:

-TACAR y ecocardiografia: Sin hallazgos relevantes

-Biopsia cutánea: Compatible con esclerodermia

CONCLUSIONES

-Dificultad para el diagnóstico. En fases iniciales  puede confundirse con Lupus Eritematoso Sistémico, Polimiositis y Artritis Reumatoide.

-Estudio de extensión precoz para descartar o confirmar afectación sistémica.

- Cuidar la esfera biopsicosocial del paciente ante el diagnóstico de una enfermedad "rara"

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