Comunicaciones: Casos clínicos

Histiocitosis de células de Langerhans localizada. Enfermedad a tener en cuenta dentro de los tumores cerebrales de la infancia (póster)

ÁMBITO DEL CASO
Servicio de Urgencias

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Niña de 14 años que consulta a urgencias de atención primaria por bultoma en zona frontal derecha de 4 semanas de evolución que aumenta de tamaño progresivamente y que se acompaña de cefalea en la zona de la lesión desde hace una semana. No explica traumatismo previo ni otra sintomatología.

HISTORIA CLÍNICA
Enfoque individual

Sin alergias conocidas, inmunización al día para la edad de la paciente. Sin antecedentes patológicos de interés. A la exploración física presenta masa redondeada bien delimitada de 2-3 cm aproximadamente de diámetro a nivel frontal derecho, palpación no dolorosa, de consistencia dura, sin crepitación, no móvil ni pulsátil y sin alteraciones cutáneas asociadas. No presenta focalidad neurológica aguda. No se palpan adenopatías ni visceromegalias.

Se realiza radiografía craneal que objetiva lesión lítica en calota, de bordes bien definidos, no esclerosados y se procede a ampliar estudio con un TAC y una posterior RMN que muestra lesión lítica que se acompaña de masa de partes blandas nodular con ruptura de la cortical, sin edema perilesional.

Enfoque familiar

Niega antecedentes patológicos familiares de interés.

Desarrollo

El diagnostico diferencial delante de una masa en zona frontal derecha, se basa en tumores malignos, quistes epidermoides, leptomeníngeos, osteomelitis o Histiocitosis de Celulas de Langerhans.

Tratamiento

Se derivó al servicio de Neurocirugía del hospital de referencia, realizándose biopsia por aspiración con aguja fina que mostró signos histopatológicos compatibles con Histiocitosis de Celulas de Langerhans, por lo que se extirpó la lesión mediante curetaje.

Evolución

Buena evolución de la enfermedad, con estudio de extension completo que no objetiva afectacion de otros órganos.

CONCLUSIONES

La Histiocitosis de Celulas de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, que se caracterizada por la acumulación y proliferación de células de Langerhans afectando órganos y sistemas de forma aislada o múltiple, condicionando el pronóstico de la enfermedad. A pesar de la rareza de los tumores en la infancia, un médico de atención primaria atiende a un cupo amplio de pacientes, por lo que el conocimiento de la enfermedad con una anamnesis y exploración física detallada y las pruebas complementarias correspondientes, proporcionará un mejor pronóstico.

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