XXXV Congreso de la semFYC - Gijón
del 11 al 13 de junio 2015
Atención Primaria
Caso multidisciplinar
En 2001 acude una mujer de 44 años que presenta lesiones secas papulosas en cuello, región esternal y extremidades, desde los 14 años y que ha tratado con talco, con mejoría.
Enfoque individual
Entre sus antecedentes personales figura la ausencia de alergias medicamentosas conocidas; es fumadora de 3-4 cigarrillos al día; está diagnosticada de dislipemia. Ha sido intervenida de cesárea y ligadura de trompas.
A la exploración la paciente presenta lesiones maculo-papulosas de predominio en miembros inferiores.
Enfoque familiar
Entre sus antecedentes familiares cabe destacar que tanto su madre, como su tía y hermana están diagnosticadas de enfermedad de Darier.
Desarrollo
Entre los diagnósticos diferenciales de la enfermedad de Darier tenemos: la dermatitis seborreica, enfermedad de Grover, el pénfigo familiar benigno y el pénfigo foliáceo. Además de las diferencias clínicas entre ellas, cabe destacar la importancia de la anamnesis en estos pacientes, ya que al tratarse de una enfermedad de herencia dominante, presentarán familiares afectos.
Tratamiento
Como tratamiento, desde Atención Primaria indicamos medidas generales como buena higiene personal, emolientes después del baño, uso de ropa de algodón, protectores solares para evitar las exacerbaciones inducidas por UV, evitar la fricción y el frotamiento, además de controlar el prurito mediante administración de antihistamínicos. Y se deriva a dermatología donde confirman el diagnóstico de enfermedad de Darier, desestimando el tratamiento con retinoides orales por colesterol y triglicéridos elevados. Se inició tratamiento con atarax, auxina, retinoides tópicos y diprogenta, junto con recomendación de dieta pobre en grasas; en 2005 analítica con hemograma y bioquímica dentro de límites normales (con VSG 20 y Fe 25) por lo que cambian a Neotigason 10 mg vía oral por periodos de varias semanas.
Evolución
La mejoría de la clínica sólo es parcial, con reagudizaciones frecuentes.
Actualmente se están estudiando otras modalidades terapéuticas (adapalene, calcipotriol, 5-FU, diltiazem, AINEs tópicos...) sin resultados concluyentes.
Aunque la enfermadad de Darier es una entidad de diagnóstico y tratamiento en Dermatología, este caso clínico nos enseña la importancia de una buena historia clínica (con recogida de antecedentes familiares) y una correcta educación sanitaria a nuestros pacientes, con los que seguramente este diagnóstico y tratamiento no se habrían demorado tanto.