III Jornada semFYC de Medicina Rural - Cuenca
20 de octubre de 2018
Motivo de consulta: mujer de 31 años que acude a urgencias de hospital por cuadro de náuseas, vómitos y diarrea de horas de evolución. Cenó junto a su novio y familiares setas silvestres que acostumbran a recolectar y que dicen conocer perfectamente (Amanita Ponderosa, localmente denominadas gurumelos), por la mañana comenzó el cuadro de gastroenteritis aguda. Única persona afectada de la familia pese a que los demás miembros también consumieron.
Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas. No intervenciones quirúrgicas. No factores de riesgo cardiovascular. Niega consumo de tóxicos. No sigue tratamiento alguno. No AF de interés.
Exploración física: mal estado general, palidez cutánea, no exantemas ni petequias, eupneica en reposo, afebril, vomita en consulta. No signos de afectación neurológica. Auscultación cardiorespiratoria normal. Abdomen blando y depresible, molestias generalizadas a la palpación, Blumberg y Murphy negativos, ruidos hidroaéreos aumentados, describe dolores cólicos y calambres. Se consigue muestra de heces y se cursa coprocultivo.
Se vuelve a interrogar a la paciente sobre la forma de preparación de las setas y comenta que enteras, por unidad, al horno.
Pruebas complementarias: Analítica con hemograma normal. Bioquímica con LDH 349 UI/L, AST 46, resto normal. Gasometría venosa con pH 7,32 y lactato 3,9. Radiografía de abdomen en supino sin anomalías.
Se debate entre equipo médico la posibilidad de intoxicación por setas. Una semana antes ingresó una señora de 79 años por un cuadro de diarrea y vómitos de 1 semana de evolución, muy sintomática y que pese a tratamiento de soporte no consiguió sobrevivir, su analítica reflejaba una marcada insuficiencia hepática y renal, pero dada la pluripatología de base de la paciente y que ya no recordaba la ingesta de setas retrasó el diagnóstico y las consecuencias fueron fatales.
La familia consumió las setas por unidades enteras, lo que explicaría que no todos estuvieran afectados.
Un miembro del equipo aficionado a la micología comentó que esa primavera estaba siendo muy fructífera para los gurumelos ( Amanita Ponderosa) pero también para otra amanita tóxica con la cual se han producido anteriormente confusiones ( Amanita Verna).La aparición de los síntomas está dentro del rango horario para el síndrome faloidiano ( intoxicación por setas hepatotóxicas: Amanita Phaloides, Verna, Virosa y algunas Lepiotas).
Una dosis de 25 a 50 mg de Amanita Verna es suficiente para provocar una intoxicación mortal.
Se descarta cuadro de gastroenteritis por otras causas.
Tras consultar con médico intensivista de guardia y con el centro nacional de toxicología por teléfono se barajan dos posibilidades de tratamiento empírico (Legalon y Penicilina G). Dada la juventud de la paciente y las graves consecuencias de no tratar a tiempo se decide tratar con ambos fármacos a altas dosis.
Se cursa nueva analítica completa con hemograma, bioquímica, gases venosos y coagulación, puesto que uno de los primeros parámetros analíticos que trastocan estas setas hepatotóxicas son los tiempos de coagulación, alargándolos (primer resultado que confirmó el diagnóstico).
Tratamiento: Penicilina G (24 millones de unidades en 6 dosis de 4 millones), Legalon (silimarina, silibinina o extracto seco del cardo mariana) 300 mg cada 6 horas. Sueroterapia intensa para forzar diuresis. Lavado gástrico con carbón activado. Sonda nasogástrica (lo ideal sería nasoduodenal) con aspirado suave y continuo para romper el circulo enterohepático que realizan las toxinas de estas setas. Monitorización constante y paso a UCI.
La paciente fue trasladada posteriormente a unidad de trasplantes ante el empeoramiento analítico por si fuera necesario inclusión en alerta 0 de trasplante hepático. Llegó a presentar analítica con Bilirrubina total de 2,13 mg, Transaminasas con cifras de ALT 7164 mU y AST 4883 mU, LDH 3405 UI, INR de 2,10. Se trató con vitamina K y con acetilcisteina, similar a pauta administrada en fallo hepático por acetimofeno, como antioxidante, en una perfusión de 21 horas. Tras varios días con estrecha vigilancia y tratamiento de soporte la paciente mejora y pasa a planta. Finalmente no fue necesario plantearse trasplante hepático dándose de alta al poco tiempo a su domicilio.
En el medio rural y sobre todo en zonas con donde existe tradición de recolecta y consumo de setas es necesario tener en mente la posibilidad de intoxicación por setas tóxicas debido a sus graves consecuencias y a la posibilidad de evitarlas con un diagnóstico temprano y adecuado tratamiento.
La intoxicación por setas hepatotóxicas se debe a las toxinas amanitinas y amatoxinas principalmente, junto a las falotoxinas y falolisinas. Estas toxinas penetran a través del epitelio intestinal y tienen tropismo por el hígado, una vez en el interior de los hepatocitos se unen a la ARN-Polimerasa II e inhiben su acción, interrumpiendo la síntesis de proteínas y causando la muerte celular. Estas toxinas se excretan a través de la bilis a la luz duodenal y vuelven a ser captadas en el intestino y por el sistema porta vuelven al hígado. De ahí la importancia de romper el círculo enterohepático. La intoxicación consta de varias fases que es importante conocer: 1) Periodo de latencia asintomático de entre 8 a 12 horas. 2) Fase coleriforme, con un cuadro gastroenterítico severo. 3) Fase de mejoría aparente, a las 48 horas de la ingesta. 4) Fase de agresión visceral.
Diagnóstico definitivo se podría establecer mediante el estudio de amatoxinas en orina o aspirado digestivo por radio-inmuno-análisis.