Comunicaciones: Casos clínicos

La Atención Primaria como herramienta clave para la detección de patologías poco habituales: un caso de linfangioleiomiomatosis (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto; compartido entre Atención Primaria y el Servicio de Urgencias.

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Episodios frecuentes de disnea de esfuerzo de origen respiratorio.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: Alergia medicamentosa a las sulfamidas y al AAS. Sin hábitos tóxicos. No antecedentes patológicos personales ni familiares de interés.

Anamnesis: mujer de 38 años que acude a consulta de Atención Primaria y al Servicio de Urgencias en diversas ocasiones por cuadros clínicos compatibles con bronquitis aguda, siguiendo una evolución tórpida a pesar del tratamiento prescrito.

Exploración física: destaca leve hipofonesis global con sibilantes espiratorios durante los episodios de bronquitis aguda. Resto dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias: analítica sanguínea y radiografía torácica dentro de la normalidad, espirometría con patrón obstructivo y prueba broncodilatadora positiva, TAC torácico con evidencia de áreas de enfisema centrolobulillar y paraseptal, así como quistes aéreos bilaterales y presencia de algunas bullas.

Enfoque familiar

Red social con alto apoyo emocional e interacción positiva. Nivel cultural alto.

Desarrollo

Se inicia estudio bajo la orientación diagnóstica de asma bronquial y sigue tratamiento médico con broncodilatadores y corticoterapia inhalada. Presenta control clínico subóptimo con agudizaciones frecuentes y dos episodios de neumotórax espontáneo que requieren manejo quirúrgico.

Se plantea como diagnóstico diferencial: asma bronquial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, neumonitis por hipersensibilidad, linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X.

Ante las características epidemiológicas de la paciente y los hallazgos de las pruebas complementarias realizadas se confirma el diagnóstico de linfangioleiomiomatosis.

Tratamiento

Tratamiento médico sintomático con asociación de beta-adrenérgicos de vida media larga y corticoides inhalados, anticolinérgico inhalado y corticoterapia oral. No ha requerido tratamiento inmunosupresor. Actualmente se desconoce tratamiento curativo.

Evolución

La paciente presenta un deterioro lento y progresivo de su función pulmonar, causado por la evolución natural de la propia patología, con frecuentes reagudizaciones que requieren ajuste terapéutico.

CONCLUSIONES

El interés de este caso para la Medicina Familiar y Comunitaria se basa en la importancia del seguimiento de nuestros pacientes, siendo ésta una herramienta clave para la detección de evoluciones clínicas tórpidas que permitan sospechar patologías poco prevalentes.

Autores