Servicio de urgencias. 

Apatía y desorientación. 

Enfoque individual

Varón de 73 años, sin antecedes medico-quirurgicos de interes y autonomo para todas las actividades diarias. Presenta desde hace 15 dias cuadro de apatía y desorientación que su familia relaciona al inicio, con al muerte de un familiar. Los días siguientes se añade dificultad psicomotriz y enlentecimiento del lenguaje con un episodio de alteración visual tipo metamorfopsia y visión borrosa, por lo que acuden a urgencias hospitalarias. Niegan inicio de nuevos fármacos o cuadro infeccioso interrecurrente.

 En la exploración neurológica destaca desorientación en tiempo y espacio, con lenguaje repetitivo y fluente, que en el inicio nomina pero mantiene persistencia de la ultima palabra, repite 3/3. Obedece ordenes sencillas con dificultad de cruzar línea media, sin disartria ni extinciones. Pares craneales conservados. Sin dismetrías DN-TR francas pero con rigidez axial y apendicular simetrica asi como bradicinesia marcada en brazos, sin mioclonia. Fuerza y sensibilida conservada. 

Urgencias: Analítica sin hallazgos patológicos y TC craneal sin contraste describen quiste aracnoideo temporal que ejerce efecto masa sin desviación de línea media, sin otros hallazgos. Se decide ingreso hospitalario para completaer estudio de deterioro cognitivo rápidamente progresivo con alteración visual a pesar de pruebas complementarias normales. 

Hospitalización: Se realiza EEG que muestra descargas lateralizadas tipo PLEDs y una RM cerebral que muestra hiperintensiad cortical en varias regiones no continguas exclusivas de secuencia DWI ambos datos caracteristicos de pironopatia.

Enfoque familiar y comunitario

Se comunica la sospecha de prionopatía al centro de vigilancia regional. 

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Juicio clínico: deterioro cognitivo rápidamente progresivo con alteraciones visuales y mioclonia refleja sugestivo de enfermedad Creutzfeld-Jakob esporádica.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad vascular cerebral, síndromes paraneoplásicos, tumor cerebral (primario o metastásico), enfermedad de Alzheimer, parálisis supranuclear progresiva, leucoencefalopatía, encefalitis viricas. 

Dificultades: Confirmación diagnóstica mediante estudio anatomopatológico.  

Tratamiento y planes de actuación

Psicoestimulación. Levetirazetam si progresión de mioclonias. Homogeneizar textura del alimento en caso de disfagia. 

Evolución

Inicio de mioclonias a los pocos dias del ingreso con aparición de disfagia y progresión a afagia precisando de sonda nasogastrica. 

Defunción a los 3 meses de diagnostico. 

Alteraciones anímicas y conductuales en la población anciana deben ser estudiados como cualquier otra entidad, siendo la exploración fisica y la anamnesis fundamentales para la orientación diagnóstica.