Comunicaciones: Casos clínicos

La esclerodermia escondida tras la disnea (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Mujer de 76 a.Cardiópata conocida, acude por disnea progresiva desde hace 1 año, actual a mínimos esfuerzos.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Sin hábitos tóxicos. Trabajó con tintes.

A.Patológicos:HTA,Hipercolesterolemia/ACxFA crónica en tto.farmacológico desde 2013, controlada por cardiólogo:

5 intentos Cardioversión sin éxito.

ETT (2015):VI con ligera hipertrofia septal. FE conservada, AI moderadamente dilatada. . Válvula aórtica trivalva, sigmoideas engrosadas/calcificadas con doppler:normal. Anillo mitral posterior con afectación puntal de ambos velos /ligera restricción de la apertura/ Regurgitación ligera. Cavidades derechas normales. IT funcional ligera con HTA pulmonar ligera-moderada en reposo (44 mmHg).

Holter(2015): ACxFA FC de 34-117x’

Síndrome depresivo/Patologia osteoarticular/Osteoporosis /Litiasis biliar/H.Hiatus/diverticulosis.

Exploración: normal salvo satO2:92% , Raynaud positivo y edema en manos/ labios . Cor:arrítmico.Discretos edemas EEII(fóvea:+)

Pruebas complementarias :

ECG: ACxFA

PFR : FVC: 2.15 (76%) FEV1: 1,66(83%) 77 PBD NP TLC: 3.68 (77%) RV: 1.54(73%) 41 DLCO: 73% KCO: 1.

Rxtórax: aumento del mediastino y alteración intersticial difusa.

TAC torácico(contraste): Marcada afectación adenopática mediastínica/hiliar bilateral, muy discreto patrón intersticial, que plantea Patrón pulmonar de perfusión en mosaico por atrapamiento aéreo.

Analítica:Hemograma/F.G/ionograma normal. *INR 1.21, *albumina 34 g/l, VSG: 24mm/h,

*ANA+: 1/640 patrón centrómero AntiAc.anticentromero POSITIVO. Scl-70Negativos.

Enfoque familiar

Casada, jubilada, buena situación socioeconómica, madre de un hijo que falleció hace 6 años, cuadro depresivo por duelo mal elaborado en tratamiento por psiquiatria y terápia grupal. Realiza todas las AVD y cantante de jotas profesional.

Desarrollo

Realizamos interconsulta con neumología/reumatología hospitalaria ante la sospecha de Esclerodermia:

--Gasometría: PH 7.43, PO2 75 mmHg,PCO2 39 mmHg.

-Gammagrafía pulmonar: descartóTEP. CCD(/2016)Estudio hemodinámico pulmonar:HTpulmonar

--Capilaroscopia periungueal(24/02/2016):distorsión importante del patrón de asas capilares, con pérdida de asas y densidad.No hemorragias, un solo megacapilar.Esclerodermia con patrón tardío.

Diagnóstico:Esclerosis sistémica sin afectación intersticial /con H.Pulmonar moderada-grave.

D.D previos: Rxtórax:linfoma/ enfermedad intersticial

TC tórax:sarcoidosis/patología linfoproliferativa (menos probablemente causas ocupacionales y/o granulomatosas).

Disnea cardíaca.

Tratamiento

Tratamiento multidisciplinar (neumólogo especializado en HTpulmonar), cardiología , reumatología y M.F.

Tratamiento sintomático y de apoyo, diuréticos y de sus enfermedades de base.

Evolución

Disnea grado III.

Enfermedad irreversible.

CONCLUSIONES

1- No descartar etiología mixta de la disnea de entrada.

2- Es importante la colaboración interdisciplinar para tratamiento/seguimiento.

3- La buena comunicación/empatía favorece una actitud positiva del paciente y una calidad de vida aceptable en estas enfermedades.

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