Enfoque individual

Mujer de 46 años sin hábitos tóxicos, con antecedentes de síndrome febril y rash cutáneo de 2 años de evolución estudiado por Reumatología. Se habían realizado dos biopsias que mostraban cambios histológicos muy sutiles y no específicos de ninguna entidad en concreto. Se orientó como probable lupus sin actividad clínica ni analítica, por el que la paciente no realizaba ningún tratamiento.

La paciente acude porque desde hace 3 días presenta fiebre termometrada de 38,1 ºC, de predominio vespertino, junto a erupción cutánea pruriginosa evanescente, odinofagia, tos seca y artralgias generalizadas de predominio en rodillas y caderas. 

A la exploración física destacan lesiones maculo-papulosas asalmonadas confluentes y evanescentes, que respeta la cara y cabeza, palmas y plantas, con signos de dermografismo. También presenta mínima adenopatía submandibular izquierda, móvil, no adherida a planos profundos e indolora. 

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

A la analítica sanguínea presentó anemia microcítica (Hb 10,7 g/dL, VCM 83,1 fl), leucocitosis (10,56 x 100/µL) con neutrofilia (82,5%), PCR mínimamente elevada (3,07 mg/dL), VSG elevada (57 mm), procalcitonina negativa, bilirrubina total normal, GOT 76 U/L, GPT 77 U/L (previas normales).

Una vez descartada una infección activa, se planteó la posibilidad de que se tratase de una Enfermedad de Still del Adulto (ESA), por presentar 6 criterios de Yamaguchi. 

Tratamiento y planes de actuación

En Urgencias se inició tratamiento con paracetamol y corticoides para el control de la fiebre y el prurito. Se contactó con Medicina Interna y se acordó visita para completar estudio.

Evolución

El estudio de autoinmunidad resultó negativo. Se completó el estudio con PET-TC que mostró hallazgos compatibles con ESA y el estudio genético mostró una variante de significado incierto. 

Actualmente se encuentra en tratamiento con Anakinra 100 mg/24 h y prednisona 2,5 mg/24 h con mejoría clínica. 

La Enfermedad de Still del Adulto es una patología infrecuente de etiología desconocida que forma parte de las posibles causas de fiebre de origen desconocido. 

Es evidente que el diagnóstico no lo podemos realizar íntegramente desde Atención Primaria, pero sí podemos establecer un diagnóstico de sospecha que evite retrasos y pruebas diagnósticas innecesarias a nuestros pacientes.