XL Congreso Nacional y I Congreso Virtual de la semFYC - Valencia
del 15 de septiembre al 6 de octubre de 2020
Atención Primaria; Urgencias.
Cefalea.
Enfoque individual
Antecedentes personales: Sobrepeso. Migrañas con aura visual ocasionales que responden a naproxeno. Cesárea.
Anamnesis: Mujer de 36 años con episodios progresivamente más frecuentes de cefalea junto a síntomas visuales positivos asociando en las últimas 24 h bradipsiquia, bradilalia, alteración de la memoria reciente y mareo inespecífico, sin respuesta al tratamiento habitual.
Exploración física:
Buen estado general. Afebril. Normocoloreada. TA 116/82.
ACP, abdomen y pulsos anodinos.
Exploración neurológica: consciente, bradipsíquica, desorientada en tiempo, tendencia a ojos cerrados, sin oftalmoparesia, nistagmo inagotable a la derecha. Pares craneales, fuerza y sensibilidad normales. No dismetrías. ROT vivos. Clonus aquíleo agotable. RCP extensor bilateral.
Pruebas complementarias:
AS: tiempo de protrombina alargado. INR 1,33. K 5,6. PCR 28,6.
TAC craneal: Múltiples lesiones en sustancia blanca supratentorial hipodensas de localización subcortical en lóbulos frontales bilaterales, sin áreas de captación tras contraste.
Enfoque familiar y comunitario
Casada, ama de casa con dos hijos pequeños, bajo nivel socioeconómico.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Linfoma de célula grande B intravascular estadio IV.
Diagnóstico diferencial:
Linfomas no-Hodgkin
Linfomas de células-B (linfoma folicular, leucemia linfocítica crónica, Lifoma de Burkitt…)
Linfomas de células-T y CN (Linfoma cutáneo de células T, Linfoma anaplásico de células grandes…)
Linfoma Hodgkin
Tratamiento y planes de actuación
Se remite a Urgencias. Tras TAC ingresa para estudio y tratamiento.
Evolución
Deterioro progresivo con fiebre, anasarca, insuficiencia respiratoria y bajo nivel de consciencia. En RM se objetivan datos de vasculitis cerebral y mediante PET, biopsias y medulograma hallazgos compatibles con linfoma intravascular estadio IV-B con infiltración de hígado, bazo y médula ósea con síndrome hemofagocítico. Inicia tratamiento con quimioterapia CHOP (Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina y Prednisona) con buena tolerancia y Rituximab. Al alta, asintomática con buen estado general. La paciente continúa en tratamiento quimioterápico.
El linfoma de célula grande B intravascular es infrecuente. El 50% se diagnostica post mortem y el 70% de los diagnosticados en vida se encuentra en estadio avanzado. Debemos tenerlo en cuenta en pacientes con síndrome febril, compromiso del estado general y afectación multisistémica, principalmente cutánea (erupciones induradas y dolorosas, placas violáceas poco circunscritas, piel de naranja, celulitis) y neurológica (alteración de la consciencia, foco motor o sensitivo, convulsiones o demencia).