Comunicaciones: Casos clínicos

La púrpura trombótica trombocitopénica en el diagnóstico diferencial de las alteraciones neurológicas agudas (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Servicios Urgencias.

MOTIVOS DE CONSULTA

Disartria y parestesias en hemicara izquierda y extremidad superior izquierda aparecidas una hora antes y autolimitadas en un minuto.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Hombre de 49 años, trabajador de la construcción, fumador, Trastorno de Somatización tratado con paroxetina 20mg/día y alprazolam 0,25mg/día que acude porque una hora antes, mientras trabajaba, presentó cuadro de disartria y parestesias en hemicara izquierda y extremidad superior izquierda, autolimitado en un minuto, sin dolor torácico. Además, refería astenia, sensación distérmica y sudoración vespertina en los tres días anteriores. A la exploración destacaba temperatura de 37ºC, desviación izquierda de la comisura bucal, palidez mucocutánea y petequias en extremidades y abdomen. Ante la sospecha de ictus se realizó traslado urgente al hospital de referencia. A los pocos minutos de su llegada presentó: afasia mixta, paresia facial central derecha y Miller-Fisher derecho (arreflexia, ataxia y oftalmoplejía). El TC Craneal no presentó alteraciones y la analítica evidenció: anemia normocítica-normocrómica (Hb 7,8g/dL), abundantes esquistocitos, plaquetopenia (plaquetas 9.000/mm³), bilirrubina indirecta 3,6mg/dL, Test de Coombs directo negativo y función renal normal.

Enfoque familiar

No procede.

Desarrollo

Se orientó como Púrpura Trombótica Trombocitopénia (PTT). Ésta es una patología rara que aparece entre la tercera y cuarta décadas de la vida. Muestra cinco hallazgos característicos: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, disfunción renal y alteraciones neurológicas, aunque sólo el 40% de los casos presentan la péntada. Consiste en una agregación plaquetaria intravascular originada por una deficiencia de la ADAMTS13 (metaloproteasa que cataboliza el factor von Willebrand rompiendo sus multímeros en unidades más pequeñas) debido a la presencia de anticuerpos anti-ADAMTS13. La persistencia de las moléculas ultragrandes del factor von Willebrand, debido a una baja actividad de la ADAMTS13, propicia la agregación anormal de las plaquetas favoreciendo los fenómenos trombóticos.

Diagnóstico diferencial: ictus, meningitis/encefalitis, Trastorno de Conversión.

Tratamiento

Fue ingresado en UCI realizándose plasmaféresis (inicialmente cinco sesiones diarias) empleando plasma fresco como solución de reposición además de administrarse glucocorticoides.

Evolución

Progresiva mejoría neurológica y aumento de plaquetas. Sin recaídas transcurridos dos años.

CONCLUSIONES

El Trastorno de Conversión no nos tiene que hacer menospreciar los síntomas neurológicos agudos.

La palidez mucocutánea en adulto joven asociada a síntomas neurológicos agudos obliga a descartar la PTT.

Autores