XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid
del 4 al 6 de mayo 2017
Atención Primaria.
Caso multidisciplinar.
Mujer que a los 59 años de edad presenta molestias abdominales y aumento del perímetro abdominal de un mes de evolución.
Enfoque individual
Antecedentes Personales:artrosis de rodilla y cadera.
Anamnesis:mujer de 59 años de edad que en 2008 inicia cuadro de molestias abdominales y aumento del perimetro abdominal.
Exploración fisica por aparatos y sistemas normal.
Se solicita una ecografia abdominal cuyo resultado no fue concluyente aconsejando realizar TAC abdominal en donde se apreciaba una masa retroperitoneal de 18 cm de diámetro máximo que englobaba ureter derecho.
4 años más tarde se apreciaron nólulos pulmonares bilaterales de pequeño tamaño y una lesión sólida suprarrenal izquierda que se catalogaron como recidivas de su enfermedad.
Enfoque familiar
Etapa V del ciclo vital familiar (final de la contracción),familia lanzadera y nido vacio,período centrifugo.
Desarrollo
Juicio Clinico:leiomiosarcoma retroperitoneal.
Diagnóstico Diferencial:tumores renales, pancreáticos, adrenales, testiculares, germinales.
Tratamiento
Tumorectomia + histerectomia total + doble anexectomía, uterolisis derecha + anastomosis termino-terminal ureteral.
Recibio radioterapia complementearia (45Gy) sobre lecho quirúrgico y áreas pélvicas ganglionares.
Durante estos 8 años se utilizaron 7 líneas diferentes de tratamiento quimioterápico:
(doxorrubicina/docetax/gemcitabina,octreoscan,panzobanib,temozolamina,ifosfamid,trabetedina,caelyx).
Evolución
Reunido el comité de sarcomas desestimó nueva cirugía como biopsia de masa suprarrenal izquierda,ante un leiomiosarcoma retroperitoneal metastásico en continua progresión pulmonar a pesar de los tratamientos efectuados.
Actualmente se encuentra ingresada tras cuadro de pérdida brusca de fuerza en brazo y pierna derecha, objetivandose nuevo foco metastásico cerebral a nivel de área anterofrontal izquierda.
El leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas que deriva de células del músculo liso,normalmente de origen uterino,gastrointestinal o de otros tejidos blandos.Se cree que proceden de células musculares lisas de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos.
De todos los sarcomas un 5-10% son leiomiosarcomas.
La localización más habitual es el retroperitoneo,donde se concentran el 50% de los casos.
Los factores asociados con peor pronóstico son:edad > 62 años,tamaño > 4 cm,necrosis tumoral,alto grado histológico e invasión vascular.
El tratamiento con cirugia consigue un control local,la radioterapia adyuvante es recomendable y la quimioterapia se emplea para la enfermedad diseminada e intentar retrasar la progresión de la enfermedad.